Angiopathie du Post-partum : Découvrez Tout sur les Causes, Symptômes et Traitements Essentiels

L'angiopathie du post-partum est une pathologie rare, mais importante à reconnaître, qui affecte certaines femmes après l'accouchement. Elle se caractérise principalement par des céphalées sévères, parfois accompagnées de vertiges. Bien que souvent bénigne et réversible, elle nécessite une attention médicale rapide pour éviter des complications potentielles.

Introduction

L'angiopathie du post-partum, également connue sous le nom d'angiopathie cérébrale réversible ou angiopathie aiguë réversible du post-partum, est caractérisée par un rétrécissement segmentaire des artères intracrâniennes. Ce rétrécissement est probablement lié à une vasoconstriction prolongée. Ce syndrome rare peut se manifester dans les heures suivant l'accouchement ou jusqu'à un mois après.

Causes de l'Angiopathie du Post-partum

Bien que la cause exacte de l'angiopathie du post-partum ne soit pas toujours claire, plusieurs facteurs ont été associés à cette condition.

Dérivés de l'ergot de seigle: Historiquement, les dérivés de l'ergot de seigle étaient fréquemment incriminés. Cependant, leur utilisation a diminué, réduisant ainsi leur implication dans les nouveaux cas.
Ocytociques et prostaglandines: Dans certains cas, l'utilisation d'ocytociques et de prostaglandines, administrés pour gérer l'hémorragie de la délivrance, a été suggérée comme cause possible du spasme artériel.
Bromocriptine: L'utilisation de bromocriptine (Parlodel), autrefois prescrite pour empêcher la montée laiteuse, était un facteur de risque significatif. Cependant, ce médicament n'est plus recommandé dans cette indication, ce qui a contribué à la diminution de la prévalence de l'angiopathie du post-partum.
Pré-éclampsie: Les antécédents de pré-éclampsie pendant la grossesse peuvent également augmenter le risque d'angiopathie du post-partum.

Symptômes de l'Angiopathie du Post-partum

Le symptôme le plus caractéristique de l'angiopathie du post-partum est une céphalée soudaine et intense, souvent décrite comme un "coup de tonnerre". D'autres symptômes peuvent inclure :

Céphalées brutales et récidivantes : Apparition soudaine de maux de tête sévères.
Vertiges : Sensation de perte d'équilibre.
Nausées et vomissements : Souvent associés aux céphalées intenses.
Sensibilité à la lumière (photophobie) : Inconfort ou douleur lorsque exposé à la lumière.
Déficits neurologiques focaux : Ces déficits peuvent inclure une faiblesse d'un côté du corps (hémiplégie) ou des troubles de la parole.
Crises convulsives généralisées : Convulsions de type épileptique.

Il est crucial de noter que les symptômes peuvent varier d'une patiente à l'autre, et certains cas peuvent être plus légers que d'autres.

Diagnostic de l'Angiopathie du Post-partum

Le diagnostic de l'angiopathie du post-partum repose sur une combinaison d'évaluations cliniques et d'examens d'imagerie.

Examen clinique initial : Un examen neurologique complet est essentiel, bien qu'il puisse être normal dans certains cas.
Scanner cérébral : Un scanner peut être réalisé initialement, mais il est souvent normal.
Ponction lombaire : Cet examen permet d'exclure d'autres causes de céphalées, telles qu'une méningite.
Angio-IRM ou angiographie : Ces examens d'imagerie sont cruciaux pour visualiser les artères cérébrales et détecter les rétrécissements segmentaires caractéristiques de l'angiopathie du post-partum. L'angiographie montre des rétrécissements segmentaires des artères cérébrales de moyen calibre touchant l’ensemble du réseau intracrânien, ou seulement les territoires vertébro-basilaire ou carotidien. Le doppler transcranien peut également être utilisé pour évaluer le vasospasme. L'IRM cérébrale initiale peut montrer un ralentissement du flux vasculaire bilatéral en séquence FLAIR, l'absence de lésions parenchymateuses et des rétrécissements diffus des artères cérébrales moyennes (ACM). Les résultats du doppler transcranien sont en faveur d'un vasospasme : vitesses accélérées des deux ACM avec rétrécissements segmentaires.

Traitement de l'Angiopathie du Post-partum

Le traitement de l'angiopathie du post-partum vise à soulager les symptômes, à prévenir les complications et à favoriser la résolution des anomalies vasculaires.

Inhibiteurs calciques : Ces médicaments aident à détendre les artères cérébrales et à améliorer le flux sanguin.
Sulfate de magnésium : Il peut être utilisé pour son effet vasodilatateur et anticonvulsivant.
Antalgiques : Des médicaments contre la douleur sont prescrits pour soulager les céphalées.
Antiépileptiques : En cas de crises convulsives, des antiépileptiques peuvent être nécessaires.
Vasodilatateurs : L'évolution clinique fut favorable et l'aspect en imagerie s'amenda sous traitement vasodilatateur.

Dans la plupart des cas, l'angiopathie du post-partum est réversible et les patientes se rétablissent complètement avec un traitement approprié.

Diagnostic différentiel

Il est important de différencier l'angiopathie du post-partum d'autres conditions qui peuvent provoquer des symptômes similaires.

Migraines avec aura : Les migraines avec aura peuvent provoquer des troubles visuels et d'autres symptômes neurologiques, mais elles ont une progression caractéristique ("la marche migraineuse").
Angiopathie de Moyamoya : Cette pathologie cérébro-vasculaire est caractérisée par une sténose progressive des artères carotides internes et la formation d'un réseau de vaisseaux anormaux. L'artériographie des 4 axes vasculaires reste l'examen de référence pour analyser l'angiopathie de Moyamoya et permet de définir le stade de la maladie selon la classification de Suzuki. Elle permet d'objectiver la sténose des terminaisons carotidiennes, les réseaux de vaisseaux moyamoya ainsi que les anastomoses (leptoméningée, transdurale ou corticale) qui se sont développées.
Accident vasculaire cérébral ischémique : Si l'angiopathie ne récupère pas, il peut s'agir d'un accident vasculaire cérébral ischémique.

Angiopathie de Moyamoya

L’angiopathie de Moyamoya est une pathologie cérébro-vasculaire caractérisée par une sténose progressive de la portion terminale des artères carotides internes et de leurs branches proximales (1). Afin de lutter contre l’hypoperfusion cérébrale qui résulte de cette sténose, un réseau de vaisseaux anormaux va progressivement se développer dans les parties profondes du cerveau. Ce réseau vasculaire va prendre le nom de « réseau Moyamoya » dont l’aspect angiographique rappelle un nuage de fumée (moyamoya en japonais) (Figure 1). Cette maladie va être principalement responsable d’accidents vasculaires cérébraux de type ischémique ou hémorragique.

Il convient de différencier la maladie de Moyamoya des syndromes de Moyamoya qui peuvent être secondaires à d’autres pathologies. L’angiopathie de Moyamoya présente classiquement deux pics d’incidence avec une présentation clinique distincte. Le premier, chez l’enfant (1ère décennie), où la maladie se manifeste principalement par des accidents vasculaires de type ischémique, transitoire ou permanent, liée à la sténose carotidienne terminale et à l’inefficacité du réseau moyamoya. Le second pic d’incidence se retrouve chez l’adulte jeune (4ème décennie) où la maladie va se présenter sous une forme ischémique ou hémorragique (intraventriculaire, sous arachnoïdienne ou intracérébrale). D’autres symptômes sont décrits dans l’angiopathie de Moyamoya.

L’artériographie des 4 axes vasculaires reste l’examen de référence pour analyser l’angiopathie de Moyamoya et permet de définir le stade de la maladie selon la classification de Suzuki. Elle permet d’objectiver la sténose des terminaisons carotidiennes, les réseaux de vaisseaux moyamoya ainsi que les anastomoses (leptoméningée, transdurale ou corticale) qui se sont développées. Cependant, l’intérêt de l’IRM et de l’ARM dans l’évaluation de cette pathologie est en progression. Les séquences de diffusion permettent de déceler des lésions ischémiques récentes chez ces patients. L’analyse de la perfusion est indispensable dans l’évaluation pré-thérapeutique de la maladie. Plusieurs techniques, en neuroradiologie ou en médecine nucléaire permettent d’analyser la qualité de la perfusion. Parmi elles, l’IRM de perfusion fait partie des dernières techniques utilisées (7). En l’absence d’étude sur le sujet, la prise en charge médicale de l’angiopathie de Moyamoya reste limitée.

Dans les formes ischémiques sans antécédents hémorragiques, les antiagrégants plaquettaires comme l’aspirine sont généralement utilisés en première intention, en prévention primaire ou secondaire, afin de limiter le risque thrombotique. Le risque hémorragique doit toujours être considéré et évalué chez ces patients avant la mise en route du traitement. La chirurgie reste aujourd’hui dans la littérature, l’option thérapeutique ayant le plus souvent démontré son efficacité dans la prise en charge de ces patients (8). Elle a pour but de créer ou de favoriser le développement de la collatéralité afin d’améliorer la perfusion cérébrale.

De nombreuses techniques chirurgicales permettant de revasculariser le cerveau ont été décrites, afin de diminuer le risque de survenue d’accident vasculaire cérébral. De nombreuses techniques ont été développées pour revasculariser un hémisphère cérébral hypoperfusé en utilisant des tissus donneurs variés, comme l’artère temporale superficielle, la galea, la dure mère, le muscle temporal ou encore l’épiploon. Ces techniques de synangiose sont basées sur la capacité des tissus vascularisés, notamment par l’artère carotide externe, à se développer au contact d’un tissu hypoperfusé. L’EDAMS : encéphalo-duro-arterio-myo-synangiose est la technique indirecte la plus complète, combinant l’ensemble des autres techniques de synangiose (Figure 3). Une dernière variante très utilisée chez l’enfant est la technique des trous de trépan multiple.

La littérature rapporte de nombreuses études rétrospectives donnant de très bons résultats des différentes études de revascularisation. On peut citer l’article de Guzman et al qui ont publié une série importante de 450 revascularisations chez 264 patients. Chez 95% des adultes et 76% des enfants de leur série, une revascularisation directe a été réalisée. Une morbi-mortalité de 3,7% et 0,7 % respectivement sont rapportées avec un suivi de 4,9 ans. Le risque à 5 ans de décès ou d’accidents vasculaires ischémiques est de 5,5% / patient (10). Scott publia la plus grosse série d’enfants traités par cette technique. A l’heure actuelle, une seule étude randomisée prospective a été publiée par l’équipe japonaise de Miyamoto. Dans cette étude, des patients adultes atteints d’une forme hémorragique d’angiopathie de Moyamoya étaient randomisés en deux groupes : chirurgie de revascularisation par technique directe ou traitement médical seul. 80 patients ont été inclus et les auteurs ont montré une différence significative, en termes de resaignement, entre les deux groupes, en faveur d’une diminution du risque hémorragique avec la chirurgie. - Aucune technique n’a prouvé sa supériorité en termes d’efficacité de revascularisation ou de prévention du risque vasculaire. L’anastomose directe a l’avantage d’apporter du débit sanguin immédiatement dans les zones hypoperfusées.

Prévalence de l'Angiopathie du Post-partum

L'angiopathie du post-partum est une pathologie extrêmement rare. Il est difficile de déterminer sa prévalence exacte en raison du faible nombre de cas. À titre de comparaison, l'accident vasculaire ischémique artériel représente 4,3 cas sur 100 000, la thrombose veineuse cérébrale 15 sur 100 000 et l'hémorragie cérébrale 20 sur 100 000. La diminution de l'utilisation de la bromocriptine a contribué à réduire davantage la prévalence de l'angiopathie du post-partum.

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Angiopathie du Post-partum: Causes, Symptômes et Traitement