L'adénome hypophysaire post-partum, une tumeur bénigne de l'hypophyse survenant après l'accouchement, peut entraîner divers problèmes hormonaux. Cet article explore en détail les causes, les symptômes, le diagnostic et les options de traitement de cette affection.
Qu'est-ce que l'hyperprolactinémie ?
L'hyperprolactinémie se définit par des taux anormalement élevés de prolactine dans le sang, tant chez l'homme que chez la femme. La prolactine, principalement régulée par la dopamine hypothalamique, joue un rôle essentiel dans la lactation post-partum chez la femme. Chez l'homme, son rôle physiologique est moins bien défini. L'hyperprolactinémie peut perturber l'activité des neurones hypothalamiques à GnRH, entraînant une insuffisance gonadotrope chez les deux sexes.
L'adénome à prolactine, une tumeur hypophysaire bénigne, est une cause fréquente d'hyperprolactinémie. Ces adénomes peuvent être de petite taille (micro-adénomes) ou plus volumineux (macro-adénomes). L'hyperprolactinémie peut également être fonctionnelle, résultant de divers facteurs tels que :
- Médicaments anti-dopaminergiques (neuroleptiques)
- Tumeurs supra-sellaires
- Adénomes hypophysaires mixtes (GH et prolactine)
- Hypothyroïdie primitive
- Grossesse
Intérêt d'un deuxième avis
Un deuxième avis est particulièrement pertinent dans les cas suivants :
- Hésitation sur le diagnostic d'hyperprolactinémie (résultats biologiques limites, forme infra-clinique, femme enceinte).
- Hésitation sur la stratégie thérapeutique (chirurgie ou dopaminergiques).
- Évaluation de la tolérance médicamenteuse.
- Problème de grossesse.
Les questions fréquemment posées sont :
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- Quel est le diagnostic précis de mon hyperprolactinémie ?
- Dois-je réaliser une chirurgie ou une thérapie médicamenteuse ?
- Quelle technique chirurgicale est la plus appropriée ?
- Quels sont les traitements alternatifs si la chirurgie échoue ?
- Quelle est la cause de ma maladie ?
Spécialistes de l'hyperprolactinémie
L'endocrinologue est le spécialiste de premier recours pour diagnostiquer et déterminer la cause de l'hyperprolactinémie. Il peut faire appel à d'autres spécialistes (radiologue, neurochirurgien, radiothérapeute) si nécessaire.
Symptômes de l'hyperprolactinémie
Chez la femme en période d'activité génitale, l'hyperprolactinémie se manifeste par le syndrome aménorrhée-galactorrhée :
- Aménorrhée (arrêt des règles) due à l'arrêt de la fonction ovarienne, entraînant anovulation, infertilité et déficit œstrogénique.
- Galactorrhée (écoulement laiteux des seins) spontanée ou provoquée.
Des formes cliniques moins nettes peuvent exister, avec une galactorrhée absente ou des irrégularités menstruelles.
Chez la femme ménopausée, les manifestations cliniques sont estompées. La fonction ovarienne ne peut être atteinte, et la galactorrhée est moins fréquente.
Chez l'homme, l'hyperprolactinémie entraîne une baisse de la sécrétion de testostérone, avec :
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- Diminution de la fonction sexuelle et de la libido.
- Dysfonction érectile.
- Rarement, galactorrhée et gynécomastie.
Dans tous les cas, il faut rechercher des éléments en faveur d'une hyperprolactinémie fonctionnelle ou d'un adénome hypophysaire (troubles visuels, insuffisances antéhypophysaires, signes d'acromégalie).
Diagnostic de l'hyperprolactinémie
Le diagnostic se fait en deux étapes :
Mise en évidence de l'hypersécrétion chronique de prolactine : prélèvement sanguin de prolactine plasmatique dans des conditions standardisées et non stressantes.
Établissement de la cause :
- Fonctionnelle : interrogatoire sur les prises médicamenteuses, dosage de la TSH et T4 libre, GH et IGF1, recherche de lésion supra-sellaire avec IRM de la région hypothalamique.
- Adénome hypophysaire : IRM hypophysaire, évaluation globale des fonctions antéhypophysaires, fond d'œil et champ visuel.
Traitement de l'hyperprolactinémie
Micro-adénome
Deux options de traitement sont possibles :
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- Chirurgie hypophysaire : l'approche transsphénoïdale offre une chance de guérison par l'ablation sélective de l'adénome.
- Dopaminergiques : ces médicaments bloquent la sécrétion de prolactine tumorale et ont une action antitumorale. Le Dostinex (Cabergoline) ou le Norprolac (Quinagolide) sont couramment utilisés.
Macro-adénome
Le risque d'échec de la chirurgie est plus grand, et les dopaminergiques sont privilégiés.
Agonistes dopaminergiques et grossesse
La cabergoline, un agoniste dopaminergique, est utilisée pour traiter l'hyperprolactinémie. Cependant, des précautions sont nécessaires en cas de grossesse :
- Avant de débuter le traitement, une grossesse doit être exclue.
- Une contraception est recommandée pendant le traitement.
- En cas de désir de grossesse, il est conseillé d'arrêter le traitement un mois avant la date de conception prévue.
- Si une grossesse survient pendant le traitement, celui-ci doit être arrêté immédiatement.
Des études ont montré que l'exposition à la cabergoline pendant la grossesse n'augmente pas le risque d'anomalies congénitales ou d'avortement. Cependant, la cabergoline peut inhiber la lactation, il est donc déconseillé de l'utiliser pendant l'allaitement.
Hypopituitarisme
L'hypopituitarisme est une affection hormonale caractérisée par une insuffisance d'une ou plusieurs hormones hypophysaires. Les causes sont nombreuses, généralement acquises (tumeur, irradiation, hémochromatose, syndrome de Sheehan). Les manifestations varient selon les hormones déficitaires :
- Carence en gonadotrophines : aménorrhée, stérilité, sécheresse vaginale chez la femme ; retard de puberté chez l'enfant.
- Carence en hormone adrénocorticotrope (ACTH) : insuffisance surrénalienne (maladie d'Addison).
- Syndrome de Sheehan : nécrose de l'antéhypophyse après l'accouchement, entraînant une carence en prolactine ou en d'autres hormones hypophysaires.
Le diagnostic repose sur le dosage des hormones hypophysaires dans le sang et des examens d'imagerie. Le traitement consiste à substituer les hormones manquantes par des hormones synthétiques.
Adénomes hypophysaires : classification et prise en charge
Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes de l'antéhypophyse. Ils sont classés selon leur profil hormonal (adénome à prolactine, somatotrope, corticotrope, thyréotrope, gonadotrope) ou comme non fonctionnels. La taille de l'adénome (micro-adénome ou macro-adénome) est également un critère de classification.
Les symptômes les plus fréquents sont des céphalées et des troubles visuels. Les femmes peuvent présenter une galactorrhée, une diminution de la libido et une aménorrhée, tandis que les hommes peuvent développer une gynécomastie.
L'IRM hypophysaire est l'examen de référence pour diagnostiquer et caractériser l'adénome. Le traitement dépend du type d'adénome, de sa taille et des symptômes. Les options thérapeutiques comprennent :
- Traitement médical : agonistes dopaminergiques (prolactinomes), analogues de la somatostatine (adénomes somatotropes).
- Chirurgie : voie transsphénoïdale endonasale (adénomectomie sélective ou élargie).
- Radiothérapie : en cas de récidive ou de tumeur agressive.
Apoplexie hypophysaire
L'apoplexie hypophysaire est une hémorragie intra-adénome entraînant un syndrome tumoral brutal (céphalée, syndrome méningé, troubles ophtalmologiques) et/ou une insuffisance anté- et/ou post-hypophysaire. Le traitement médical consiste à corriger en urgence l'insuffisance corticotrope et les autres axes hormonaux.
Surveillance et suivi
La surveillance continue du rapport bénéfice/risque des médicaments est essentielle. Des examens réguliers (IRM, dosages hormonaux) sont nécessaires pour évaluer l'efficacité du traitement et détecter d'éventuelles récidives.
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