Transplantation Hépatique Pédiatrique : Tout Ce Que Vous Devez Savoir sur les Indications et Contre-indications

La transplantation hépatique (TH) est une intervention chirurgicale complexe qui offre une chance de survie et une amélioration de la qualité de vie pour les enfants atteints de maladies hépatiques graves. Cet article explore les indications et contre-indications de la TH chez l'enfant, en tenant compte des spécificités de cette population.

Introduction

Plus de 30 000 enfants ont bénéficié d'une TH au cours des 4 dernières décennies. L'évolution de la TH a été marquée par l'introduction d'immunosuppresseurs efficaces dans les années 80 et de nouvelles techniques chirurgicales dans les années 90, adaptées à la pénurie de greffons de taille appropriée. Les indications de TH pédiatrique diffèrent de celles de l'adulte, étant principalement liées à des maladies hépatiques cholestatiques précoces ou génétiques. De plus, les enfants nécessitent généralement moins d'immunosuppression que les adultes, et la récurrence de la maladie hépatique sur le greffon est moins fréquente.

Indications de la Transplantation Hépatique Pédiatrique

Les indications de la TH chez l'enfant ont considérablement évolué au fil des ans. Une TH doit être envisagée pour tous les patients dont le pronostic vital est engagé dans l'année sans transplantation, ou s'il existe une atteinte majeure de sa qualité de vie. Voici les principales catégories d'affections nécessitant une TH chez l'enfant :

Maladies Cholestatiques Chroniques

Ce sont les indications les plus fréquentes, en particulier l'atrésie des voies biliaires, qui représente la principale cause de TH chez les jeunes enfants. Ces maladies entraînent une cirrhose biliaire et nécessitent souvent une transplantation en raison de complications telles que les angiocholites ou le prurit réfractaire.

Maladies Métaboliques et Génétiques

Certaines maladies métaboliques et génétiques peuvent entraîner une insuffisance hépatique sévère chez l'enfant, rendant la TH nécessaire. Il s'agit notamment de :

Déficits enzymatiques: Maladies telles que la tyrosinémie de type 1, la maladie de Wilson ou le déficit en alpha-1 antitrypsine.
Maladies de surcharge: Glycogénoses, mucopolysaccharidoses.

Insuffisance Hépatique Fulminante

L'insuffisance hépatique aiguë (IHA) est une défaillance rapide de la fonction hépatique, souvent due à des infections virales, des réactions médicamenteuses ou des maladies auto-immunes. Dans les cas où le traitement médical est inefficace, la TH peut être la seule option de survie. Les travaux français ont permis de définir une catégorie de patients à haut risque de mortalité précoce et de positionner la TH dans leur prise en charge. Ainsi, les patients ayant un échec au traitement médical dont les corticoïdes (défini par un score de Lille ≤ 0,45) doivent être évalués selon les critères suivants : consensus du personnel paramédical et médical et notamment des addictologues en faveur du projet de transplantation, absence de comorbidité, intégration sociale et soutien familial.

Autres Indications

Tumeurs hépatiques: Le carcinome hépatocellulaire (CHC) peut être une indication de TH chez l'enfant, bien que moins fréquente que chez l'adulte. La TH demeure un traitement de choix du CHC puisqu’elle permet une prise en charge curative sur le plan oncologique mais également concernant la cirrhose sous-jacente.
Maladies auto-immunes: L'hépatite auto-immune (HAI) peut évoluer vers une cirrhose et nécessiter une TH en cas d'échec du traitement immunosuppresseur. Pour les maladies cholestatiques, des critères propres existent et la majorité des patients sont transplantés pour des exceptions au MELD (angiocholites, prurit réfractaire). Pour l’HAI parvenue aux stades de cirrhose, il n’y a pas de critère spécifique si le traitement immunosuppresseur est un échec. Il doit cependant être tenté. Seules les formes aiguës ou subaiguës constituent une exception.
Thrombose veineuse hépatique: Syndrome de Budd-Chiari.

Contre-indications à la Transplantation Hépatique Pédiatrique

Si la TH peut sauver des vies, elle n'est pas appropriée pour tous les enfants atteints de maladies hépatiques. Certaines conditions médicales ou psychosociales peuvent constituer des contre-indications à la TH. Il est important de noter que chaque centre de TH valide l’indication et l’absence de contre-indication et est responsable de l’inscription d’un patient. Les contre-indications peuvent être absolues ou relatives, et la décision de transplanter ou non est prise au cas par cas par une équipe multidisciplinaire.

Contre-indications Absolues

Métastases tumorales: La présence de métastases en dehors du foie est une contre-indication à la TH pour CHC.
Infection active non contrôlée: Une infection systémique sévère qui ne répond pas aux antibiotiques ou aux antifongiques peut compromettre le succès de la TH.
Dysfonctionnement sévère d'autres organes: Une insuffisance cardiaque, pulmonaire ou rénale sévère peut augmenter le risque de complications post-opératoires et contre-indiquer la TH.
Maladie neurologique irréversible: Une atteinte neurologique sévère et irréversible peut limiter la qualité de vie après la TH et constituer une contre-indication.

Contre-indications Relatives

Infection par le VIH: Bien que l'infection par le VIH ne soit plus une contre-indication absolue, elle nécessite une évaluation approfondie en raison du risque accru de complications infectieuses.
Thrombose porte étendue: Une thrombose de la veine porte peut compliquer la procédure chirurgicale et augmenter le risque de complications vasculaires.
Obésité sévère: L'obésité peut augmenter le risque de complications post-opératoires, telles que l'infection de la plaie et la stéatose hépatique du greffon.
Problèmes psychosociaux: Un manque de soutien familial, une mauvaise observance thérapeutique ou des problèmes de santé mentale peuvent compromettre le succès de la TH.
Consommation active de substances illicites: L'abus d'alcool ou de drogues est une contre-indication relative en raison du risque de rechute et de dommages au greffon. L’arrêt durable de la consommation d’alcool est indispensable, mais reste un sujet de controverse. À la fameuse mais controversée « règle des six mois », on préfère dorénavant une évaluation psycho-sociale, adossée à une évaluation addictologique. En effet, le niveau de preuve de cette règle des six mois comme seul critère prédictif de la rechute est faible.
Âge avancé: Bien que l'âge ne soit pas une contre-indication absolue chez l'adulte, il est important de noter qu'une greffe est contre-indiquée notamment si vous avez plus de 65 ans. Cette limite d’âge est parfois repoussée si vous n’avez pas d’autres maladies chroniques graves (cardiaques, respiratoires ou neurologiques).

Évaluation Pré-transplantation

Avant de décider de procéder à une TH, une évaluation pré-transplantation complète est nécessaire. Cette évaluation vise à :

Confirmer l'indication de la TH.
Évaluer l'état de santé général de l'enfant.
Identifier les contre-indications potentielles.
Évaluer le soutien psychosocial disponible.

L'évaluation comprend généralement :

Examen physique complet.
Analyses de sang et d'urine.
Imagerie médicale: Échographie, scanner, IRM.
Biopsie hépatique.
Évaluation cardiaque et pulmonaire.
Évaluation psychosociale.

Allocation des Greffons

En raison de la pénurie d'organes disponibles, l'allocation des greffons est régie par des règles strictes. En France, l'Agence de la Biomédecine (ABM) est responsable de la gestion de la liste d'attente et de l'allocation des greffons. L’ABM a construit un algorithme complexe appelé score foie, qui permet d’attribuer un greffon disponible à un patient nominatif inscrit sur la liste nationale d’attente. Pour la cirrhose, le score MELD permet de classer les patients en fonction de leur gravité et indépendamment de leur ancienneté d’inscription selon le principe « les plus graves sont greffés en priorité ». Ainsi en 2017, 75% des greffons ont été alloués à des patients avec un MELD ≥ 25. Pour le CHC, il s’agit d’identifier les patients avec un risque de récidive néoplasique le plus faible. L’ABM utilise le score AFP développé en France, qui combine 3 paramètres : nombre de nodules, taille du plus gros nodule, taux d’alpha foeto protéine. Ce score doit être ≤ 2 et combiné au score MELD, à l’ancienneté d’inscription et aux antécédents de traitements radiologiques ou chirurgicaux du CHC, il permet de transplanter ces patients dans un délai < 1an.

L'allocation des greffons est basée sur plusieurs facteurs, notamment :

La gravité de la maladie hépatique: Évaluée par le score MELD (Model for End-Stage Liver Disease) pour les enfants de plus de 12 ans et le score PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) pour les enfants de moins de 12 ans.
La compatibilité du groupe sanguin et de la taille du greffon.
L'urgence de la transplantation.
La localisation géographique.

Suivi Post-transplantation

Après la TH, un suivi médical rigoureux est essentiel pour assurer le succès de la greffe. Ce suivi comprend :

Gestion des immunosuppresseurs: Les médicaments immunosuppresseurs sont indispensables pour prévenir le rejet du greffon. Ils doivent être pris à vie et leur dosage doit être ajusté en fonction des besoins de chaque patient.
Surveillance des complications: Les complications post-transplantation peuvent inclure le rejet du greffon, les infections, les complications vasculaires et biliaires, et les effets secondaires des immunosuppresseurs.
Dépistage des récidives de la maladie initiale: Dans certains cas, la maladie hépatique initiale peut récidiver sur le greffon. Un suivi régulier est nécessaire pour détecter et traiter ces récidives.
Vaccinations: Les patients transplantés doivent être vaccinés contre certaines maladies infectieuses pour lesquelles ils sont plus à risque.

Le suivi d’un patient transplanté hépatique repose sur le triptyque suivant : gestion des traitements immunosuppresseurs, diagnostic des complications chirurgicales, prise charge de la possible récidive de la maladie initiale. Ce suivi est fait par le centre de TH pendant les 6 premiers mois post-TH, en raison de la typologie des complications observées ; rejet du greffon, infections opportunistes, complications des anastomoses biliaires et vasculaires, effets secondaires précoces et adaptation des posologies des médicaments immunosuppresseurs. Au-delà de cette période, les éléments qui distinguent le patient transplanté de la population générale appariée sont : prévalence plus élevée d’hypertension artérielle, de diabète, de surpoids, de dyslipidémie, d’insuffisance rénale chronique. Par voie de conséquence, ce patient est exposé aux conséquences du syndrome métabolique, cardiovasculaires et hépatiques. Il y a par ailleurs un sur risque de cancers cutanés, solides, et de proliférations lymphoïdes. Enfin, une prise en charge spécifique des consommations d’alcool et de tabac doit être mise en place avec l’aide des addictologues. Le rôle de l’HGE est d’organiser un parcours de soins complexe qui fait intervenir le médecin traitant et les spécialistes concernés. Il est en première ligne pour gérer la récidive de la maladie initiale.

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Transplantation Hépatique Pédiatrique: Indications et Contre-indications