Les troubles de la conscience représentent un défi majeur en neurologie et en réanimation, nécessitant une approche multidisciplinaire pour le diagnostic, le pronostic et la prise en charge. Cet article vise à explorer en profondeur les différents aspects de ces troubles, en partant des définitions fondamentales jusqu'aux considérations cliniques et éthiques.
Définitions et mécanismes fondamentaux
Les troubles de la conscience impliquent nécessairement un dysfonctionnement cérébral à l’origine d’une altération de cette formidable « capacité à se rapporter nos propres états mentaux » qui définit généralement la conscience. Ces troubles peuvent évoluer jusqu’au coma, présentation la plus extrême, associant alors une absence d’éveil et de réponse comportementale « adaptée » même en réponse à des stimulations douloureuses. La conscience, ou plus précisément la capacité à traiter des représentations mentales de façon consciente, requiert plusieurs éléments en plus de la fonctionnalité de la substance réticulée activatrice ascendante (SRAA).
Le rôle crucial de la SRAA
L’éveil (aussi appelé vigilance) est sous-tendu par la substance réticulée activatrice ascendante (SRAA), constituée d’un réseau de noyaux et de fibres se projetant sur l’ensemble du cortex cérébral. L’essentiel des noyaux de la SRAA se situe principalement dans la partie postérieure de la protubérance et du mésencéphale. D’autres noyaux, notamment ceux histaminergiques (expliquant l’action sédative des antihistaminiques), se situent dans la partie inféro-antérieure du diencéphale. Il existe par ailleurs une voie indirecte prenant relais dans les noyaux intralaminaires thalamiques [4]. Les caractéristiques neurochimiques de ses différents noyaux impliquent des voies glutamatergique, sérotoninergique, histaminergique, dopaminergique, adrénergique ou cholinergique. La SRAA est bien entendu aussi fortement impliquée dans la physiologie du sommeil [1].
Physiopathologie des troubles de la conscience
Les troubles de la conscience sont généralement secondaires à un dysfonctionnement cérébral dont le substrat physiopathologique peut impliquer de nombreux mécanismes pouvant survenir seuls ou en association. Lorsqu’il s’agit d’un mécanisme lésionnel, les lésions intéressent généralement les deux hémisphères et/ou touchent directement la SRAA au niveau du tronc cérébral ou du diencéphale.
Diagnostic clinique des troubles de la conscience
Le diagnostic des troubles de la conscience fait appel à l’examen neurologique qui est généralement complété par des examens d’imagerie, de neurophysiologie ou de biologie.
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Évaluation initiale : scores de Glasgow et FOUR
L’examen neurologique initial vise à mesurer la profondeur du trouble de la conscience via le score de Glasgow ou le score FOUR. Le plus connu est bien sûr le célèbre score de Glasgow, développé dans les années 1970. Il s’agit d’une méthode fondamentale d’évaluation de la profondeur d’un trouble de la conscience. Initialement validé dans le traumatisme crânien, sa simplicité a permis d’instaurer un langage commun, évitant ainsi des termes de définitions parfois ambiguës tels que stupeur, léthargie, obnubilation, etc. [2]. Son utilité l’a fait accepter par toutes les disciplines et il est de nos jours connu de tout médecin. La mesure du score de Glasgow est fondée sur l’observation des réponses oculaire, verbale et motrice du patient, spontanées ou après stimulations verbales et si besoin douloureuses. Le score de Glasgow varie entre 3 (coma profond) et 15, maximum correspondant à un état de vigilance et de conscience normale (Tab.
Le score FOUR (pour Full Outline of UnResponsiveness), développé plus récemment, a l’avantage de rendre plus facile l’évaluation des patients intubés et d’inclure certains réflexes du tronc cérébral [3]. Ce score facilite la détection des patients conscients en locked-in syndrome par la recherche d’une poursuite oculaire. Il est plus pratique pour le suivi évolutif du niveau de conscience en pratique quotidienne en réanimation.
Examen neurologique détaillé
L’utilisation du score impose la vérification des facteurs réduisant la communication et la capacité à répondre, un temps d’observation des mouvements spontanés et des contenus verbaux et un temps de stimulation verbale ou douloureuse. La stimulation à l’ongle permet l’examen d’un stimulus périphérique sur l’activation corticale via un réseau sensitif médullaire. La stimulation au trapèze permet l’examen via la stimulation d’un nerf crânien et la pression supra-orbitaire est utile au dépistage d’une lésion focale de type paralysie faciale. Les postures de décortication (M3) mettent en évidence des troubles structurels ou métaboliques hémisphériques avec préservation des centres moteurs du tronc cérébral. A contrario, les postures de décérébration (M2) indiquent que seule la partie inférieure du tronc cérébral ou la moelle spinale réagit aux stimuli sensoriels par un mécanisme d’extension.
Par définition, un patient dans le coma a les yeux fermés. L’évaluation du diamètre pupillaire permet de rechercher une anisocorie. Le réflexe cornéen se recherche en stimulant jonction sclère-cornée avec une goutte de sérum physiologique ou avec une compresse stérile. La réponse normale est une fermeture bilatérale des paupières et une élévation syncinésique des globes oculaires (Fig. 10). Le réflexe cornéen persiste habituellement jusqu’au coma profond et son absence est souvent indicatrice de mauvais pronostic. Le réflexe fronto-orbiculaire est également lié à une communication V-VII qui a pour particularité d’impliquer un relais diencéphalique (Fig. 11). C’est pour cette raison que ce réflexe est un des plus hauts de la classification rostro-caudale des réflexes du tronc cérébral. La persistance du réflexe de clignement à la menace implique une intégrité des communications corticales qui ne s’observe pas chez le patient comateux. Le réflexe de sursaut au bruit témoigne de l’intégrité des relais acoustico-faciaux.
L’examen de la fréquence respiratoire et de l’amplitude de la ventilation spontané doit être réalisé et a parfois une valeur localisatrice neurologique. Un cycle périodique de respiration, ou respiration de Cheyne-Stokes, indique un dysfonctionnement bi-hémisphérique ou diencéphalique. Une hyperventilation neurogène centrale (fréquence respiratoire supérieure à 25/min) peut orienter vers un dysfonctionnement mésencéphalique ou de la partie supérieure du pont. L’apparition de troubles cardio-circulatoires avec variation de la pression artérielle et du rythme cardiaque fait évoquer une lésion bulbaire. En situation normale, la réponse à une compression des globes oculaires entraîne une bradycardie sinusale (réflexe oculo-cardiaque médié via le nerf vague). L’examen des réflexes ostéo-tendineux, cutanés plantaires et l’examen du tonus musculaire donnent des indications localisatrices sur le niveau de l’atteinte en cas de troubles de la conscience.
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Examens complémentaires
- les examens sanguins doivent comprendre une exploration métabolique (gaz du sang artériels, natrémie, calcémie, bilan hépatique, urée et créatinine) et toxique (recherche de toxiques sanguins et urinaires) la plus complète possible, ainsi qu’une numération formule sanguine et un bilan d’hémostase.
- Une tomodensitométrie cérébrale (TDM) sans puis avec injection de produit de contraste doit être effectuée dès que possible à la recherche de masses, de signes d’ischémie, d’hémorragies intracérébrales ou de lésions en rapport avec un éventuel traumatisme crânien. L’exploration du système veineux ne doit pas être oubliée en l’absence de diagnostic évident.
- Une ponction lombaire peut être réalisée après imagerie si le coma reste inexpliqué pour mesurer la pression d’ouverture du liquide cérébro-spinal (LCS) et éliminer une infection, une inflammation ou une hémorragie sous-arachnoïdienne. L’analyse du LCS comprend au minimum une exploration cytologique, biochimique, une mise en culture bactériologique et la recherche de virus responsables d’encéphalites (Herpes virus).
- Le fond d’œil est utile à la recherche d’un œdème papillaire qui peut être le signe d’une hypertension intracrânienne, d’anomalies rétiniennes en lien avec des pathologies inflammatoires ou infectieuses ou encore à la recherche d’une hémorragie intra-vitréenne faisant suspecter une rupture d’anévrisme (syndrome de Terson).
- Un électro-encéphalogramme (EEG) doit être réalisé si le diagnostic reste incertain, particulièrement si un état de mal épileptique non convulsif est évoqué (Fig. 14A). En cas de coma, l’EEG montre un ralentissement et une diminution de l’amplitude des ondes. La recherche d’éléments intercritiques (ondes, pointes, pointes-ondes) ou de complexes triphasiques à prédominance antérieure (Fig. 14B) doit être systématique pour orienter le diagnostic.
- Les potentiels évoqués sensitifs et auditifs (Fig. 15) explorent le tronc cérébral et les cortex primaires.
Diagnostic différentiel et états apparentés
Il est crucial de distinguer les troubles de la conscience d'autres conditions qui peuvent simuler un état de conscience altérée.
Coma, état végétatif/syndrome d’éveil non répondant et état de conscience minimale
Le coma (du grecque κwμα, pour « sommeil profond ») est défini par un état de non réponse comportementale chez un patient qui a les yeux fermés (donc en état de sommeil apparent), mais qui ne peut pas être réveillé, y compris par des stimulations intenses douloureuses [1].
La persistance d’un coma au-delà de quelques semaines (coma chronique) est exceptionnelle. Lorsque les dégâts cérébraux, notamment au niveau du tronc cérébral (siège des fonctions végétatives : hémodynamique, ventilation, etc.) sont trop importants, les patients décèdent (voir partie mort encéphalique). Dans les cas où le patient survit, mais sans retour à un état de conscience normale rapidement, la réapparition de périodes d’ouverture spontanée des yeux est l’évolution la plus fréquente. Cet état appelé “végétatif” depuis les années 1970 et de nos jours de plus en plus souvent dénommé “syndrome d’éveil non répondant” pour souligner l’importance de la clinique dans sa définition. Le syndrome d’éveil non répondant se caractérise par un certain nombre de signes associant l’existence d’un état d’éveil avec des périodes d’ouverture spontanée des yeux sans signe clinique suggérant une quelconque activité cérébrale consciente. Il est le plus souvent lié à une activité préservée du tronc cérébral sans activation diencéphalique (corticale et sous-corticale) suffisamment organisée (Fig. 16). Cliniquement, le patient a les yeux ouverts avec des clignements et une ventilation spontanés. Il n’existe pas de fixation ou de poursuite visuelle, même si des mouvements oculaires spontanés peuvent être observés. Il n’y a généralement pas de clignement à la menace visuelle. La stimulation nociceptive est tout au plus génératrice de réponses motrices non localisatrices. Les réflexes du tronc cérébral sont souvent présents et il peut exister des cycles veille/sommeil spontanés.
L’état de conscience minimale (ECM) se manifeste par des capacités d’interactions adaptées avec le monde extérieur (fixation, poursuite visuelle, réponse aux ordres simples, manipulation d’objets, productions verbales, réactions motrices adaptées à la stimulation). Il implique cependant une impossibilité d’établir un code de communication fonctionnelle ou la possibilité d’utiliser des objets de manière adaptée qui tous deux témoignent alors d’une conscience univoque. L’état de conscience minimale suggère que le comportement observé met en jeu des réseaux corticaux. Cela augmente très significativement la probabilité d’existence d’une “conscience partielle” ou “minimale” comme le suggère le nom sans que cela puisse être affirmé de manière certaine en l’absence du rapport subjectif direct du patient (Fig. 17). L’échelle de récupération des comas, Coma Recovery Scale revised (CRSr) (Tab. 3) [6] permet la distinction clinique entre syndrome d’éveil non répondant, état de conscience minimale et état conscient. Un peu comme les scores de Glasgow ou le score FOUR, elle évalue plusieurs (6) grandes fonctions : auditive, visuelle, motrice, fonction oro/motrice et verbale, communication et éveil.
Locked-in syndrome et aréactivité psychogène
Le syndrome de dé-efférentation motrice (locked-in syndrome) est un syndrome rare, le plus souvent lié à des lésions antérieures du tronc cérébral interrompant les voies motrices en dessous du noyau du III sans atteinte du SRAA de localisation plus postérieure (Fig. 2). Le patient conscient est incapable de communiquer autrement que par des mouvements oculaires verticaux. La cause la plus fréquente de ce syndrome est l’accident ischémique vertébrobasilaire, mais une polyradiculonévrite aiguë sévère ou un botulisme peuvent produire un tableau identique.
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L’aréactivité psychogène est un trouble psychiatrique conversif ou psychotique qui survient dans un contexte évocateur. La persistance d’un tonus passif, l’existence d’une résistance à l’ouverture passive des paupières, la fixation oculaire lors de la rotation de la tête ou l’évitement du regard de l’examinateur peuvent contraster avec une absence totale (finalement assez rare dans les comas « organiques ») de réactivité aux stimuli douloureux. L’absence d’encombrement bronchique chez un patient Glasgow 3 est aussi évocateur. Les mouvements d’évitement, notamment pour protéger le visage, sont très évocateurs (signe du peigne).
Mort encéphalique
L’état de mort encéphalique est défini par la destruction irréversible de l’encéphale avec perte de toute activité du cortex et du tronc cérébral consécutive à l’arrêt complet de la circulation cérébrale. Elle oblige des critères médico-légaux stricts, car elle impose l’arrêt des supports vitaux alors qu’une activité cardiaque est persistante. Cliniquement, le patient présente un coma (absence d’ouverture des yeux) aréactif quelle que soit la stimulation.
Pronostic et considérations éthiques
Le pronostic des troubles de la conscience est variable et dépend notamment de la cause, du terrain et de la sévérité de l’atteinte de la conscience. Il n’existe à ce jour aucun algorithme permettant de pronostiquer le retour à la conscience sans prise en compte de l’étiologie de l’agression cérébrale. La plupart des études définissent un “bon pronostic”, synonyme de handicap modéré à léger, permettant une autonomie dans les actes de la vie quotidienne du “mauvais pronostic”, correspondant à un handicap majeur avec dépendance, un état végétatif chronique ou au décès. L’un des biais principaux de ces études est lié aux procédures de limitation, voire d’arrêt des supports vitaux ayant pour conséquence d’entraîner fréquemment le décès du patient. C’est le phénomène classique de prophétie auto-…
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