Symptômes des Tumeurs Cérébrales chez l’Enfant : Reconnaître les Signes Cruciaux à Temps

Les tumeurs cérébrales sont les tumeurs solides les plus fréquentes chez l'enfant, avec environ 500 nouveaux cas diagnostiqués chaque année en France chez les moins de 18 ans. Ce terme englobe en réalité un ensemble de tumeurs très différentes, dont le traitement et le pronostic varient considérablement. Il est donc essentiel de bien comprendre les symptômes associés à ces tumeurs pour permettre un diagnostic précoce et une prise en charge rapide.

Qu'est-ce qu'une tumeur cérébrale ?

Les tumeurs cérébrales, ou tumeurs du système nerveux central (SNC), sont des proliférations non contrôlées de cellules dans le cerveau. Il s’agit d’une masse située dans le cerveau (90 % des cas) ou dans la moelle épinière (10 % des cas). Chez l'enfant, les tumeurs cérébrales sont la deuxième cause de cancer après les leucémies, avec environ 500 nouveaux cas par an en France. Elles peuvent être localisées dans toutes les parties du cerveau et regroupent plusieurs types de maladies.

Une tumeur bénigne se caractérise par une croissance lente et progressive et ne se propage pas aux autres parties de l’organisme. Une tumeur est dite maligne ou cancéreuse lorsque sa croissance est rapide, qu’elle peut s’étendre à d’autres organes (métastases) ou qu’elle récidive après traitement.

Les tumeurs cérébrales de l’enfant sont différentes biologiquement de celles des adultes et de ce fait peuvent se comporter très différemment.

Le système nerveux central

Le cerveau et la moelle épinière constituent le système nerveux central (SNC). Le système nerveux central contrôle des fonctions essentielles du corps. Le cerveau est constitué de 3 parties principales : le télencéphale, le cervelet et le tronc cérébral.

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Le télencéphale, constitué par les hémisphères cérébraux (ou lobes) est la plus grande zone du cerveau. Il est responsable de la pensée, de l'apprentissage, de la parole, de la mémoire et des émotions.
Le cervelet se trouve dans la partie arrière du cerveau et contrôle les fonctions motrices comme le mouvement, l'équilibre et la coordination.
Le tronc cérébral est la zone qui relie le cerveau et la moelle épinière. Il contrôle les fonctions vitales telles que la respiration, la fréquence cardiaque et la tension artérielle.

Les messages passent du cerveau au reste du corps à travers la moelle épinière et les nerfs.

Différents types de tumeurs cérébrales chez l'enfant

Les tumeurs cérébrales de l’enfant peuvent survenir à tout âge, de la petite enfance à l’adolescence, avec un pic entre 0 et 10 ans. On distingue plusieurs types de tumeurs, parmi lesquelles :

Les tumeurs embryonnaires :
- Le médulloblastome, localisé au niveau du cervelet, qui est la tumeur cérébrale la plus fréquente chez les enfants (un cas sur 20 000 enfants par an).
- Les tumeurs tératoïdes rhabdoïdes atypiques (AT/RT). Ce sont des tumeurs rares (un cas sur 1 million par an) et extrêmement agressives.
Les tumeurs gliales (ou gliomes) : Elles se développent dans les tissus de soutien (cellules gliales) de l’encéphale ou de la moelle épinière. Il existe près d’une vingtaine d’entités différentes de gliomes chez l’enfant. Ce terme recouvre plusieurs types de tumeurs dont l’agressivité est variable, allant des tumeurs bénignes dites de « bas grade » (développement lent) aux tumeurs malignes dites de « haut grade » (développement rapide).
Les épendymomes : qui se rencontrent essentiellement dans le cervelet puis dans le télencéphale, et plus rarement dans la moelle.
Les tumeurs des plexus choroïdes : petits organes situés dans les ventricules et qui produisent le liquide céphalorachidien (LCR). Les tumeurs des plexus choroïdes représentent moins de 5% des tumeurs cérébrales des enfants et les trois quarts d’entre elles surviennent chez des enfants de moins de deux ans. On distingue les papillomes (bénins) et les carcinomes (malins) et une forme intermédiaire dite atypique.
Les méningiomes : qui se développent à partir des cellules qui constituent le revêtement des méninges (les tissus qui enveloppent le cerveau et la moelle épinière). Elles se développent en dehors mais au contact du système nerveux central. Les méningiomes sont des tumeurs généralement bénignes.
Les craniopharyngiomes : qui prennent naissance dans la partie centrale de l’encéphale, au-dessus de l’hypophyse, près de l’hypothalamus, du nerf optique et du troisième ventricule. Les craniopharyngiomes sont des tumeurs rares (<5% des tumeurs survenant chez des enfants âgés de 0 à 14 ans), bénignes, solides et kystiques souvent calcifiées, de taille et d’extension, très variables.
Les tumeurs germinales malignes : qui se développent à partir des cellules primitives destinées à donner les ovules, chez la femme, ou les spermatozoïdes, chez l’homme. Elles se développent dans le cerveau sont localisées soit dans la région de l’hypophyse, soit dans la région de la glande pinéale.

Facteurs de risque

La cause déclenchant la survenue d'une tumeur cérébrale est le plus souvent inconnue. La plupart des cas de tumeurs au cerveau et à la moelle épinière chez l’enfant surviennent au cours des 10 premières années de vie. Certains types de tumeurs cérébrales, comme l’épendymome ou le médulloblastome, risquent davantage de se manifester chez les garçons que chez les filles. Les seuls facteurs de risque mis en évidence sont :

Certains troubles génétiques comme la neurofibromatose, maladie génétique qui touche le système nerveux, ou le syndrome de Li-Fraumeni, qui donne une prédisposition génétique au cancer. De nouveaux syndromes génétiques sont encore régulièrement identifiés.
L’administration antérieure de radiothérapie : les enfants ayant reçu une radiothérapie à la tête pour traiter un cancer ou une autre affection médicale ont un risque accru d’être atteints d’une tumeur cérébrale. Les risques sont soigneusement évalués avant chaque traitement et les bienfaits de la radiothérapie pour traiter le cancer dépassent largement le risque qu’une tumeur se développe.

Quels sont les symptômes les plus courants ?

Comme il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales, les symptômes peuvent considérablement varier. Ils dépendent de l'emplacement, de la taille, de la vitesse de croissance de la tumeur, et de l'âge et du stade du développement de l'enfant. Les symptômes peuvent être subtils, voire banals, ils peuvent apparaître puis disparaître ou être similaires à ceux d'autres maladies de l'enfance. C’est pourquoi le diagnostic est souvent difficile à faire et peut prendre plusieurs semaines. Devant des douleurs prolongées ou récidivantes, associées à des signes neurologiques, une tumeur cérébrale ou de la moelle épinière, doit être évoquée.

Les signes présentés par l’enfant ayant une tumeur cérébrale dépendent avant tout de sa localisation. Les troubles présentés peuvent donner lieu à des interprétations très éloignées de leur cause véritable, surtout si l’enfant est très jeune. Le délai entre le premier signe et le diagnostic de tumeur du système nerveux central peut être très important (moyenne de 20 semaines). Les signes qui y font penser, comme le retard à la marche ou l'arrêt de la marche, sont banals et donc bien souvent trompeurs, surtout chez le très jeune enfant. Le délai est plus souvent fonction de la vitesse d’évolution et donc de la gravité de la maladie.

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Dans la majorité des cas, les symptômes apparaissent progressivement. Ils peuvent être banals et non spécifiques aux tumeurs du SNC, comme des maux de tête ou des vomissements. Ils peuvent donc être trompeurs, en particulier chez le bébé. Les tumeurs du SNC étant également très rares chez l’enfant, il n’est pas toujours possible de faire le lien rapidement entre des symptômes courants et un cancer. Il s’écoule donc en moyenne 20 semaines entre les premiers symptômes et le diagnostic. Ce délai peut être encore plus long pour certaines tumeurs comme les gliomes de bas grade, les symptômes n’évoluant que lentement.

Les symptômes décrits dans les tumeurs du SNC peuvent être liés à beaucoup d’autres problèmes de santé, parfois tout à fait bénins. Ils ne sont donc pas spécifiques ni d’un cancer en général ni d’une tumeur du SNC en particulier. Mais lorsqu’ils apparaissent, se prolongent ou récidivent chez un enfant, en particulier s’il y en a plusieurs associés, les parents doivent consulter leur médecin traitant afin d’en comprendre la cause.

Les symptômes observés peuvent inclure :

Maux de tête (céphalées) : Ils constituent le symptôme le plus fréquent, quel que soit le type de tumeur cérébrale. Ils se manifestent souvent le matin, parfois accompagnés de nausées et/ou de vomissements. Ils sont dus à la masse de la tumeur qui comprime la région où elle est localisée. En grossissant, la tumeur peut en effet limiter la circulation normale du liquide dans lequel baigne le cerveau (le liquide céphalorachidien). Cela se traduit par une hyperpression dans le crâne (ou hypertension intracrânienne).
Nausées et vomissements : souvent le matin.
Crises d’épilepsie : Certains patients présentent aussi des convulsions ou crises d’épilepsie, parfois dès les tous premiers stades de la maladie ou plus tardivement. Elles peuvent s’accompagner ou non d’une perte de connaissance.
Changements de la personnalité ou du comportement :
Irritabilité ou perte d’intérêt envers les choses normales du quotidien :
Troubles de la vue : comme les yeux qui louchent, une vision double ou légèrement floue.
Grande envie de dormir ou somnolence importante sans raison :
Niveau d’activité modifié ou fatigue présente plus rapidement que d’habitude :
Faiblesse ou engourdissement d’un côté du visage ou du corps :
Faiblesse ou maladresse : comme une difficulté à marcher ou à garder son équilibre.
Difficulté à parler ou à avaler :
Difficulté à entendre :
Puberté précoce ou retardée :
Croissance ou développement retardé ou anormal :
Régression des capacités motrices :
Augmentation de la taille de la tête chez le nourrisson :

Les signes ou symptômes de la tumeur à la moelle épinière chez l’enfant sont, entre autres :

Douleur au dos ou qui part du dos et qui descend dans les bras et les jambes.
Changements ou perte du contrôle de l’intestin ou de la vessie.
Faiblesse dans les jambes.
Difficulté à marcher.
Faiblesse ou paralysie des deux côtés du corps.

Symptômes liés à l'hypertension intracrânienne (HTIC)

Plusieurs symptômes sont liés à l’hypertension intracrânienne (HTIC), elle-même causée par :

la compression de la tumeur qui prend du volume dans le crâne, alors que celui-ci ne peut se distendre
l’hydrocéphalie (augmentation de la quantité de LCR dans les cavités ventriculaires, due à l’altération de sa circulation).

Ces symptômes incluent :

Maux de tête
Vomissements
Troubles oculaires
Augmentation du périmètre crânien chez les tout-petits

Symptômes liés à la perte d'une fonction

La perte d’une fonction entraîne un déficit spécifique à la localisation de la tumeur, se manifestant par :

Problèmes de vue
Difficultés lors de la marche
Troubles du langage

Comment poser le diagnostic ?

Ces symptômes ne suffisent pas pour établir un diagnostic. Seul un examen d’imagerie, voire une biopsie, permet de dresser le diagnostic précis et d’établir la nature de la tumeur, sa localisation et son degré d'agressivité.

Un médecin traitant, pédiatre, neurologue ou service d’urgence qui détecte des symptômes et/ou signes lui faisant suspecter une tumeur du SNC doit demander le transfert rapide de l’enfant en secteur hospitalier de neurochirurgie pédiatrique.

Le diagnostic d’une tumeur cérébrale repose principalement sur :

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) : qui permet de créer des images détaillées du cerveau et de la moelle épinière. Les médecins peuvent voir la taille et l'emplacement de la tumeur et mieux comprendre les zones du cerveau susceptibles d'être affectées. L’IRM est l’examen de choix pour préciser la localisation de la tumeur et les possibilités de traitement.
Une biopsie : On pratique aussi régulièrement une biopsie pour identifier le type spécifique de tumeur. Il s’agit d’une intervention chirurgicale pour prélever un petit échantillon de la tumeur afin de l’analyser. La biopsie est le geste qui permet de confirmer le diagnostic avec certitude. Il s’agit de prélever un échantillon de tissu de la tumeur.
- La biopsie par stéréotaxie est une technique permettant de réaliser un prélèvement avec une précision millimétrique. La zone du prélèvement est identifiée par l’imagerie et ses coordonnées sont définies dans un espace géométrique à trois dimensions grâce à l’utilisation d’un cadre stéréotaxique.
- La biopsie après craniotomie ou « à ciel ouvert » est envisagée lorsque la tumeur est superficielle et facilement accessible et lorsqu’elle est située dans une zone du cerveau non fonctionnelle.
Une ponction lombaire : Une ponction lombaire peut être effectuée pour rechercher des cellules cancéreuses dans le liquide céphalorachidien. Elle consiste à introduire une fine aiguille dans le bas de la colonne vertébrale pour prélever un échantillon du liquide céphalorachidien, dans lequel baignent à la fois la moelle épinière et les structures cérébrales.
Scanner (ou tomodensitométrie - TDM) : en première intention. Il est efficace pour repérer 80 % des tumeurs. Le scanner permet de confirmer ou non la présence d’une tumeur et, le cas échéant, de préciser sa position et sa taille. Le scanner permet d’obtenir des images du cerveau grâce à des rayons X.

Pour identifier précisément la tumeur, plusieurs examens sont nécessaires. Le médecin interroge le patient : il récapitule avec lui son histoire médicale, ses antécédents familiaux et les signes cliniques qui pourraient faire suspecter une tumeur au niveau du cerveau. Ensuite, il pratique un examen clinique.

Grade et sévérité de la maladie

Les tumeurs du cerveau sont classées en grades croissants de I à IV selon le degré d’agressivité et de sévérité croissants. Ce grade est déterminé à partir des données du diagnostic histologique, posé grâce à l’analyse microscopique de l’échantillon de la biopsie. Il oriente les futurs choix thérapeutiques. Les tumeurs peu agressives sont dites bénignes (grade I) ou de bas grade (grade II).

Quels sont les traitements ?

Une fois le diagnostic posé, les modalités thérapeutiques pourront alors être proposées par l’équipe médicale. Le traitement standard des tumeurs cérébrales de l’enfant s’appuie sur les trois principales solutions thérapeutiques dans le traitement des cancers :

La chirurgie : est le traitement principal des tumeurs du cerveau et de la moelle épinière. Elle consiste, dans la mesure du possible et selon la localisation, à retirer tout ou partie de la tumeur. L’intervention neurochirurgicale est habituellement le premier geste thérapeutique. Elle a largement bénéficié de progrès techniques réalisés durant les deux dernières décennies. Grâce à ces progrès, la mortalité péri-opératoire est devenue très faible. La neurochirurgie s’inscrit dans une approche multidisciplinaire pour laquelle l’ablation complète de la tumeur dès le premier temps n’est plus forcément la règle.
La radiothérapie : est elle aussi couramment utilisée pour traiter les tumeurs cérébrales de l’enfant, en utilisant des techniques épargnant le plus possible les tissus sains. L’irradiation cérébrale est nécessaire pour le traitement de la majorité des tumeurs cérébrales malignes ou parfois même pour des tumeurs bénignes. Sa réalisation doit tenir compte de l’âge de l’enfant, du volume tumoral à traiter, de la localisation et du mode de dissémination tumorale.
- On peut moduler l’intensité des photons par des collimateurs mobiles (IMRT) et utiliser des faisceaux plus fins et donc plus précis (radiothérapie dite en condition stéréotaxique). La protonthérapie est de plus en plus utilisée chez l’enfant car elle permet de mieux protéger les tissus sains autour de la région tumorale à irradier.
- La radiothérapie est divisée en plusieurs fractions le plus souvent administrées une fois (parfois deux fois) par jour sur une période de plusieurs semaines jusqu’à atteindre la dose totale prescrite.
Les médicaments anti-tumoraux (chimiothérapie) : constituent aussi, souvent, une part importante de ces traitements. La chimiothérapie fait partie intégrante de la prise en charge thérapeutique de la plupart des tumeurs de l’enfant et de l’adolescent.
- La chimiothérapie peut être administrée à doses conventionnelles aplasiantes, à forte doses nécessitant un support de cellules souches hématopoïétiques ou à doses métronomiques, plus faibles mais pendant des durées prolongées en particulier comme traitement d’entretien. Elle peut être donnée avant la chirurgie dans quelques cas, mais le plus souvent avant et après la radiothérapie.
- Si la chimiothérapie classique a sa place dans beaucoup de tumeurs, il existe plusieurs situations où celle-ci est inefficace et il a été nécessaire de développer de nouveaux types de médicaments, dit ciblés, qui vont altérer des mécanismes cellulaires très spécifiques au sein de la cellule tumorale.
La thérapie ciblée : utilise des médicaments qui ciblent spécifiquement les cellules tumorales. Cette approche peut être mise en place en complément de la radiothérapie et de la chimiothérapie.
L’immunothérapie : Elle consiste à injecter des anticorps, qui ciblent directement les cellules cancéreuses.

Le traitement optimal dépend de nombreux facteurs, notamment de l’âge de l’enfant, du type de tumeur, de la taille et de l’emplacement de la tumeur, ainsi que de la réponse de l’enfant au traitement.

Pronostic et séquelles

Le pronostic des tumeurs cérébrales de l’enfant est très variable selon le type de tumeur et son stade de développement. Les séquelles liées à la maladie et aux traitements constituent une préoccupation majeure pour les parents et aussi pour les médecins et les chercheurs. Les recherches actuelles ont pour but non seulement d’améliorer le pronostic, mais aussi de limiter au maximum les effets secondaires de la maladie et des traitements, particulièrement importants sur le système nerveux en développement.

L’irradiation cérébrale peut entraîner :

les séquelles intellectuelles (lenteur, troubles de la mémoire, difficultés à réaliser des tâches complexes) proportionnelles à l’âge du patient, à la quantité de cerveau non malade irradiée et à la dose de rayons utilisée.
les séquelles endocriniennes liées à l’irradiation de l’hypophyse située à la base du crâne.
les séquelles auditives en cas d’irradiation de la fosse postérieure.

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Symptômes des tumeurs cérébrales chez l'enfant : un guide complet