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Introduction

L'état de mal épileptique (EME) chez l'enfant est une urgence neurologique qui nécessite une prise en charge rapide et efficace afin de minimiser les risques de séquelles neurologiques à long terme. Cet article détaille les recommandations actuelles concernant la définition, l'épidémiologie, la classification, l'étiologie, le diagnostic et le traitement de l'état de mal épileptique en pédiatrie, en s'appuyant sur les données scientifiques et les recommandations de sociétés savantes telles que la SRLF, la SFMU et le GFRUP.

Définition et Épidémiologie de l'État de Mal Épileptique

L'état de mal épileptique (EME) est défini comme un état épileptique fixe et durable, caractérisé par la répétition de crises épileptiques à très court terme avec persistance durant la phase intercritique d’une altération de la conscience et/ou de signes neurologiques traduisant un épuisement neuronal. Opérationnellement, il se définit comme des crises anormalement prolongées qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel du patient. La durée des crises étant variable selon le type de crise, la durée au-delà de laquelle le diagnostic d'état de mal épileptique est posé dépend du type de crise. Pour les autres formes d'état de mal (non convulsives, d'expression confusionnelle), la durée au-delà de laquelle le diagnostic peut être posé est variable, entre 10 et 30 minutes.

L'incidence de l'EME est estimée entre 6 et 40 cas pour 100 000 habitants. L'EME tonico-clonique généralisé (EMETCG), d'emblée ou secondairement, présente un haut risque de complications. Il existe d'autres formes d'EME, telles que l'EME focal moteur (partiel somato-moteur ou épilepsie partielle continue), l'EME myoclonique avec ou sans coma, et l'EME tonique, souvent associé à une encéphalopathie épileptique ayant débuté dans l'enfance.

Classification des Crises Épileptiques et des Syndromes Épileptiques

Une crise épileptique est la survenue transitoire de signes et/ou de symptômes cliniques due à une activité neuronale cérébrale excessive et anormalement synchrone. En pratique, ces signes ou symptômes cliniques peuvent comporter une altération de la conscience et/ou des signes moteurs et/ou des signes sensoriels et/ou des signes psychiques ou cognitifs, et/ou des signes neuro-végétatifs. On distingue les crises d'origine généralisée des crises d'origine focale. Les crises d'origine focale peuvent se propager et évoluer vers une crise secondairement généralisée.

Les crises généralisées comprennent :

Les crises tonico-cloniques généralisées, qui débutent de manière brutale, avec une perte de connaissance et une chute si l’enfant est en position verticale sans qu’il ne puisse prévenir ou se protéger. Se succèdent : une phase tonique (contraction soutenue des quatre membres avec pause respiratoire) de 10 à 20 secondes, une phase clonique (secousses rythmiques et synchrones des quatre membres) de 30 secondes à 2 minutes (avec parfois morsure de langue), puis une phase de relâchement musculaire (avec perte d’urine fréquente).
Les absences, qui surviennent de manière pluriquotidienne, avec un début et une fin brusques. Elles sont marquées par une suspension brève de la conscience (2 à 20 secondes), avec interruption des activités en cours. Le regard de l’enfant est fixe, avec parfois des myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires. L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée.
Les myoclonies, qui entraînent un sursaut brutal et une chute secondaire à une contraction brève de la musculature axiale, sans rupture de contact, avec récupération rapide.

Les crises focales se caractérisent par des signes focaux (moteurs, sensitifs, sensoriels…) stéréotypés, suivis d’un déficit post-critique, en rapport avec la région cérébrale en cause. Par exemple, une crise partielle occipitale se traduira par des hallucinations visuelles. Elles peuvent être à conscience conservée ou altérée.

Un syndrome épileptique se définit comme une association non fortuite de signes élémentaires cliniques voire paracliniques. Il est important de distinguer les différents syndromes épileptiques car ils ont des implications pronostiques et thérapeutiques différentes. Parmi les syndromes épileptiques les plus fréquents chez l'enfant, on peut citer :

L'épilepsie partielle centro-temporale (EPCT), le plus fréquent des syndromes épileptiques de l'enfant (8 à 23 % des épilepsies de l'enfant de moins de 16 ans). Les crises surviennent entre l'âge de 3 et 9 ans et sont caractéristiques par leur survenue en début ou fin de nuit, et par une sémiologie souvent clonique unilatérale, avec généralisation secondaire possible.
L'épilepsie absence de l'enfant, qui représente environ 10 % des épilepsies de l'enfant. Les crises démarrent entre 3 et 9 ans. Elles consistent en une rupture de contact durant plusieurs secondes parfois associée à des clonies palpébrales, des automatismes gestuels.
Les épilepsies généralisées idiopathiques, qui regroupent plusieurs syndromes : épilepsie avec crises tonicocloniques généralisées (TCG) comme seul type de crises, épilepsie absence juvénile, épilepsie myoclonique juvénile. Elles commencent généralement entre 10 et 16 ans.
Le syndrome de Lennox-Gastaut, qui représente 1 à 2 % des épilepsies de l'enfant et débute entre 3 et 10 ans. Il associe différents types de crises, un ralentissement du développement intellectuel et des troubles de la personnalité et du comportement.
Le syndrome de Dravet, dont l'incidence est de 1/20 000 à 1/40 000, est caractérisé par une entrée dans la maladie par des convulsions souvent en contexte fébrile particulières par leur début précoce (avant 6 mois), leur caractère prolongé, leur sémiologie tonicoclonique généralisée ou unilatérale alternant d'un côté ou de l'autre, difficilement contrôlées, survenant chez un enfant dont le développement psychomoteur initial est normal.
Le syndrome des spasmes infantiles, qui concerne 1 enfant sur 22 000 à 34 000 naissances et démarre dans la grande majorité des cas chez le nourrisson entre 3 et 9 mois. La triade classique associe les spasmes en flexion, une régression psychomotrice et une hypsarythmie (tracé typique sur l'EEG).
L'encéphalopathie épileptique infantile précoce est un syndrome caractérisé par une épilepsie à début précoce, avant l'âge de 3 mois, fréquemment pharmacorésistante, associée le plus souvent à un retard psychomoteur sévère.
Le syndrome de Landau-Kleffner démarre entre 2 et 4 ans et associe une régression psychomotrice, des crises de sémiologie variable et un aspect typique à l'EEG : pointes-ondes continues présentes pendant 80 % de la durée du sommeil, diffuses, avec une prédominance focale.

Étiologies de l'Épilepsie

Les crises épileptiques sont des symptômes. Certaines étiologies peuvent parfois être classées dans plusieurs catégories. Le diagnostic étiologique vise à rechercher les causes de l'épilepsie et est guidé par le diagnostic syndromique. Parmi les causes possibles, on peut citer :

Les causes génétiques, notamment les mutations de gènes impliqués dans le développement et le fonctionnement du cerveau.
Les causes structurelles, telles que les malformations cérébrales, les lésions cérébrales acquises (traumatismes crâniens, accidents vasculaires cérébraux, infections du système nerveux central), les tumeurs cérébrales.
Les causes métaboliques, telles que les erreurs innées du métabolisme.
Les causes inconnues ou idiopathiques, où aucune cause n'est identifiée malgré les investigations.

Diagnostic de l'Épilepsie et de l'État de Mal Épileptique

Dans la démarche diagnostique positive d'une épilepsie, la première étape consiste en la confirmation de la nature épileptique du malaise initial et de son origine non provoquée. Est exclue de fait de ce chapitre la prise en charge des crises symptomatiques aiguës (crises sur lésion cérébrale aiguë, troubles métaboliques ou toxiques…).

Les erreurs diagnostiques sont fréquentes à cette étape. Il est important de différencier les crises épileptiques des :

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Syncopes convulsivantes : contexte particulier (effort, miction, toux, douleur…), signes lipothymiques associés, quelques secousses possibles répétées, mais reprise de conscience rapide, absence de confusion post-critique et d'amnésie critique.
Crises non épileptiques psychogènes (CNEP) : fréquent contexte psychologique avec traumatismes anciens (sévices corporels, sexuels, psychologiques…), symptomatologie critique polymorphe et très prolongée (mouvement de négation de la tête, balancement du bassin, pleurs, persistance des yeux clos, résistance à l'ouverture des yeux, activité motrice asynchrone et irrégulière…).
Aura migraineuse : contexte de migraine le plus souvent connu, marche migraineuse plus progressive et plus longue qu'une crise épileptique : sur une période de 5 à 60 minutes, succession plus ou moins complète d'hallucinations visuelles à type de phosphènes puis troubles sensitifs à type de paresthésies latéralisées puis de troubles phasiques (manque du mot, paraphasies…).
Accident ischémique transitoire : fréquent contexte de facteurs de risque cardiovasculaire, déficit neurologique transitoire correspondant à un territoire vasculaire avec imagerie normale.
Malaise hypoglycémique : contexte de diabète, intoxication à l'insuline…; des phénomènes déficitaires neurologiques jusqu'au coma peuvent être observés durant une hypoglycémie sévère. De manière associée sont constatés des phénomènes hyperadrénergiques : agitation, tremblements, sueurs, tachycardie, hypertension.

La deuxième étape consiste à réunir les arguments en faveur de l'existence d'une prédisposition cérébrale durale à générer des crises associée à la crise épileptique initiale. Elle va prendre en compte les facteurs de risque associés tels que l'existence d'une lésion cérébrale préexistante à l'imagerie, d'antécédents de retard du développement, d'un examen neurologique anormal, d'anomalies paroxystiques partielles ou généralisées à l'EEG.

Les examens complémentaires suivants peuvent être réalisés :

Imagerie cérébrale : la recherche d'une lésion épileptogène en dehors de syndromes d'origine génétique précis repose sur l'IRM encéphalique, qui est systématique.
EEG : recherche des éléments paroxystiques épileptiques. Leur présence permet d'affirmer de façon rétrospective l'origine épileptique d'une crise suspectée cliniquement et constitue également un facteur pronostique de récidive et un critère essentiel pour le diagnostic syndromique. Selon la typologie des crises, l'épilepsie sera définie comme focale, généralisée ou de forme inconnue.
Enregistrement EEG, si besoin complété par un enregistrement vidéo-EEG prolongé avec sommeil : identification des éléments paroxystiques intercritiques, parfois des crises électrocliniques au repos ou lors des manœuvres d'activation (hyperpnée, stimulation lumineuse intermittente).

Prise en Charge Thérapeutique de l'État de Mal Épileptique

L'état de mal épileptique est la seule indication d'un traitement antiépileptique urgent de la crise. La prise en charge de l'état de mal épileptique doit être rapide et structurée, en suivant les étapes suivantes :

Phase préhospitalière : S'il s'agit d'une crise habituelle chez un patient épileptique connu et traité, pas d'hospitalisation systématique.
Stabilisation : Assurer la liberté des voies aériennes, la ventilation et la circulation.
Traitement médicamenteux :
- Première ligne de traitement : benzodiazépine en intraveineuse lente (clonazépam 1 mg), répété une fois si échec au bout de 5 minutes. Le diazépam par voie rectale ou le midazolam par voie buccale restent des alternatives possibles.
- Deuxième ligne de traitement : en cas d'échec 5 minutes après la deuxième injection de benzodiazépine, antiépileptique d'action prolongée en IV à la seringue électrique : fosphénitoïne (Prodilantin®) 20 mg/kg d'équivalent phénitoïne ou phénobarbital (Gardénal®) 15 mg/kg, ou lévétiracétam 30-60 mg/kg < 4 g, acide valproïque 40 mg/kg et < 3 g, en IV, lacosamide 200 mg de dose de charge.
- Troisième ligne de traitement : si persistance de l'état de mal 30 minutes après l'administration de la deuxième ligne, sédation (propofol ou midazolam ou thiopental) avec intubation orotrachéale. Dans les autres situations, coma thérapeutique avec midazolam ou propofol IV après intubation trachéale chez l’adulte.

Il est important de noter que dans les EME toniques (Lennox-Gastaud ++), la prescription de BZD doit être prudente en raison du risque de majoration des crises toniques.

Concernant les traitements de fond, un traitement antiépileptique ne doit pas être commencé de manière systématique devant toute première crise d'épilepsie. Seuls les patients présentant un risque de récidive élevé de crises à long terme doivent être traités. En l'absence de tels critères, il n'existe aucune indication de traitement antiépileptique même temporaire (par exemple, benzodiazépines). Les patients pour lesquels une épilepsie a été diagnostiquée sont par définition à haut risque de récidive. L'introduction de ce traitement doit cependant s'effectuer après une information claire et avec l'accord du patient.

Éducation Thérapeutique

De manière toute aussi importante que le traitement médicamenteux, la prise en soin d'un patient épileptique repose sur une éducation complète. L'observance, la tolérance et l'efficacité thérapeutique dépendent principalement de la qualité de cette information. Plusieurs points devront être abordés au cours des premières consultations, notamment :

La connaissance de la maladie et la connaissance des éventuels facteurs déclenchants des crises et des risques liés aux crises (qui dépendent du type d’épilepsie et de son contrôle).
La plupart des enfants épileptiques peuvent avoir une vie normale, mais il peut arriver que certains sports soient contre-indiqués.
L’épilepsie est une maladie chronique avec un vécu souvent difficile pour l’enfant et pour la famille.

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