Les malaises du nourrisson, bien que souvent bénins, suscitent une vive inquiétude chez les parents. Cet article vise à fournir une vue d'ensemble structurée des malaises du nouveau-né, en abordant leur définition, leurs causes potentielles, leur diagnostic et leur prise en charge. L'objectif est d'informer les parents et les professionnels de santé pour une meilleure compréhension et une gestion appropriée de ces événements.
Définition et Présentation Clinique
Le malaise du nourrisson se définit par la survenue brutale et inattendue d'un trouble du tonus et de la coloration des téguments. La description précise du malaise est souvent rapportée par les parents, seuls témoins de l’épisode. Les signes fonctionnels décrits sont transitoires, et le premier examen clinique est souvent normal. Les malaises du nourrisson peuvent être impressionnants, ils ne sont, bien heureusement, pas toujours alarmants.
Il est important de différencier le malaise du spasme du sanglot, qui survient lors d’une crise de larmes intense où la respiration du nourrisson cesse brusquement. Dans ce cas, il s’agit d’un réflexe causé par une réponse exagérée du système nerveux autonome contrôlant la respiration et le rythme cardiaque.
Importance de l'Évaluation Médicale
Tout nourrisson ayant fait un malaise authentifié et récent (≤ 24 heures) doit être orienté vers des urgences pédiatriques pour être évalué. Bien que le malaise soit fréquemment bénin, il est souvent considéré comme grave par les parents. L’examen clinique du nourrisson doit être rigoureux et orienté.
Hiérarchisation des Causes
Il importe de « hiérarchiser » ces causes selon leur fréquence et les données cliniques. En fonction du contexte, l’épisode de malaise peut être rapporté à une cause infectieuse, digestive, respiratoire, cardiaque, neurologique, ou encore métabolique. Leur intrication est néanmoins possible. L’examen clinique doit être complet, avec notamment : la mesure du périmètre crânien, la recherche de bruits respiratoires, d’hématomes, d’ecchymoses, de rétrognathisme, de palais ogival.
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Examens Paracliniques
Aucun bilan paraclinique (en dehors des examens à l’arrivée de l’enfant aux urgences) ne doit être prescrit de manière systématique. L’enquête paraclinique à visée étiologique doit être orientée par les données anamnestiques et cliniques.
Étiologies Possibles des Malaises
De multiples causes peuvent être à l’origine d’un malaise chez le nourrisson. Le syndrome du bébé secoué peut également provoquer un malaise. En période néonatale, il est important de distinguer deux populations : les exprématurés et les enfants nés à terme.
Chez l'Exprématuré
Chez l'exprématuré parvenu à proximité du terme, il faut évoquer la persistance d'apnées et l'hyperréflectivité vagale dont les traitements, ou l'existence même, sont parfois controversés.
Chez le Nouveau-Né à Terme
Chez le nouveau-né à terme, les malaises semblent présenter les mêmes étiologies que celles rapportées chez le nourrisson de tout âge. La troisième cause courante de malaise est le reflux gastro-oesophagien, elle est commune au nouveau-né à terme.
Autres Causes Potentielles
- Infections
- Problèmes digestifs
- Troubles respiratoires
- Anomalies cardiaques
- Troubles neurologiques
- Maladies métaboliques
Diagnostic et Prise en Charge
Si vous constatez un malaise de votre bébé, il faut réagir vite. Bien que le malaise du nourrisson soit un motif fréquent de consultation aux urgences pédiatriques, une admission à l’hôpital n’est pas indispensable. Si le check-up à l’hôpital est recommandé, le médecin en charge de l’enfant fera un premier examen (une radio, une prise de sang).
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Identifier la cause du malaise a un intérêt pronostique majeur. Le pronostic du malaise est celui de l’affection sous-jacente, qu’il faut traiter pour prévenir les récidives.
Le Nouveau-Né: Une Période de Transition Délicate
Le nouveau-né est un enfant âgé de moins de 28 jours. La naissance est marquée par le passage de la vie intra-utérine à la vie aérienne, et d’un état de dépendance totale à l’autonomie.
Premiers Gestes et Examen Clinique Précoce
Chaque naissance nécessite la présence d’au moins une personne entraînée (sage-femme ou pédiatre) aux premiers gestes de prise en charge, et s’occupant uniquement de ce nouveau-né (une personne par enfant en cas de naissances multiples). Un examen clinique précoce, appareil par appareil, est effectué systématiquement.
Score d'Apgar
Le score d’Apgar est établi à 1, 5 et 10 minutes de vie. La cotation de ce score comprend cinq paramètres chiffrés de 0 à 2, permettant d’évaluer la qualité de l’adaptation du nouveau-né à la vie extra-utérine : fréquence cardiaque (pouls au cordon), mouvements respiratoires, réactivité, tonus musculaire, coloration. En cas de difficultés d’adaptation à la vie extra-utérine (mouvements respiratoires inefficaces ou absents, bradycardie), l’enfant nécessite des manœuvres de réanimation.
Prévention de l'Hypothermie
La prévention de l’hypothermie est essentielle. L’enfant doit naître dans une atmosphère chaude (≈ 24 °C), et bénéficier d’un séchage soigneux avec un linge propre stérile. Le nouveau-né normal est ensuite placé en peau à peau sur la poitrine de sa mère (avec surveillance) ; si son état nécessite des soins urgents, il est placé sur une table radiante.
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Soins du Cordon Ombilical
Les soins du cordon ombilical consistent en la pose d’un clamp, la section avec ciseaux stériles et désinfection de la zone de section, la vérification de la présence de deux artères et d’une veine ombilicales.
Examen Complet à la Maternité
Au moins un autre examen complet est effectué pendant le séjour à la maternité. La température axillaire doit être prise à chaque examen. La définition de la fièvre est la même que chez tout enfant, soit une température ≥ 38 °C. Les mensurations de naissance - poids, taille et périmètre crânien (PC) - sont essentielles à prendre et à reporter sur les courbes de croissance pour déterminer la trophicité, en les comparant aux courbes de croissance de référence pour la population ou à des courbes personnalisées prenant en compte la parité, le poids et la taille de la mère (courbes AUDIPOG en France). Un nouveau-né à terme pèse en moyenne 3 500 g, a une taille de 50 cm et un PC de 35 cm.
Inspection Générale
L’inspection de l’enfant est très informative. La coloration est un excellent reflet du fonctionnement des appareils cardiovasculaire et respiratoire. La peau du nouveau-né est généralement rose vif voire érythrosique, à l’exception des extrémités qui peuvent garder un aspect cyanique dans les heures qui suivent la naissance (acrocyanose). Au repos, l’enfant est en flexion des quatre membres. La gesticulation spontanée est symétrique, les mouvements sont harmonieux. Le cri est clair et vigoureux.
Constantes Vitales
La fréquence cardiaque à l’éveil et au repos (en l’absence de pleurs) varie entre 120 et 160 par minute. Le temps de recoloration cutanée (évalué au niveau du thorax) doit être strictement inférieur à 3 secondes. La palpation des pouls, notamment fémoraux, doit être systématique. L’audition d’un souffle cardiaque systolique dans les 2 premiers jours de vie n’est pas rare.
Examen Abdominal
L’abdomen est souple, souvent un peu météorisé. Le foie est souvent palpable et peut dépasser le rebord costal de 1 à 2 cm. Le pôle inférieur de la rate et les reins peuvent être parfois perçus. Un diastasis des muscles droits est banal. On doit noter l’absence de globe vésical, l’heure de la première miction, et la qualité du jet urinaire chez le garçon (une miction en goutte à goutte évoque une malformation urétrale). Les premières urines sont normalement émises avant 24 heures de vie. Le méconium correspond aux premières selles du nouveau-né. Épais et collant, de couleur noirâtre, il est normalement émis avant 48 heures de vie. La marge anale (aspect, position de l’anus) doit être soigneusement examinée pour éliminer une malformation anorectale. Le cordon ombilical comprend deux artères et une veine. La chute du cordon ombilical intervient dans un délai variable, en moyenne vers le 10e jour.
Examen des Organes Génitaux
Un examen attentif vérifie l’absence d’anomalie des organes génitaux. Chez le garçon, le prépuce est rarement rétractable dans les premières années de vie. Le décalottage ne doit pas être forcé en raison du risque de paraphimosis et phimosis cicatriciel. La conduite à tenir en cas de testicule non descendu est précisée dans le chapitre 22. Une hydrocèle (tuméfaction scrotale transilluminable) est fréquente. Chez la fille, l’inspection vérifie la présence de l’orifice vaginal.
Examen de la Peau
La peau du nouveau-né à terme est rose voire érythrosique. Elle est recouverte dans les premières heures de vie du vernix caseosa, enduit blanc graisseux et adhérent, visible surtout dans les plis. Des particularités sémiologiques non pathologiques, transitoires, sont à connaître. Des œdèmes peuvent être observés à la naissance au niveau des paupières, du dos des mains et des pieds et du pubis ou du scrotum. Ils régressent en quelques jours. Le lanugo est un fin duvet, présent au niveau du front, du dos et des épaules. Il disparaît en quelques jours. Les grains de milium sont des microkystes sébacés punctiformes blancs, siégeant sur le nez et la face. L’érythème dit toxique est une éruption maculopapuleuse voire pustuleuse transitoire survenant le plus souvent entre H12 et J4. Un livedo (aspect marbré par immaturité de la vasorégulation périphérique) peut être visible au niveau des membres et du thorax. La tache ethnique dite mongoloïde est un placard bleu ardoisé siégeant dans la région lombosacrée. Un ou plusieurs angiomes plans de la glabelle, des paupières, du nez et de la nuque peuvent être observés. Ils s’atténuent en quelques mois, sauf celui de la nuque qui peut persister jusqu’à l’âge adulte. Ils sont à distinguer d’un hémangiome, apparaissant après quelques jours de vie. Il peut se présenter en relief et de coloration rouge vif.
Examen de la Tête et du Cou
Les fontanelles ont des tailles variables. Elles sont normalement souples, ni déprimées ni bombées. La fontanelle antérieure a une forme losangique et se ferme entre les âges de 8 mois et 18 mois ; la fontanelle postérieure est palpable dans les 2 ou 3 premières semaines de vie. Les sutures sont normalement bord à bord, mobiles, mais elles peuvent se chevaucher dans les premiers jours de vie. Une bosse sérosanguine est souvent observée. Il s’agit d’une collection sous-cutanée, molle, mal limitée, chevauchant les sutures et se résorbant en 2 à 6 jours. L’examen du cou doit apprécier ses mobilités passive et active. La constatation d’un torticolis doit faire préciser son caractère réductible ou non. La palpation des muscles sternocléidomastoïdiens permet de mettre en évidence un éventuel hématome. L’examen du cou recherche aussi une masse anormale ou un orifice cutané. L’examen de la bouche permet de dépister une fente (vélo-)palatine ou une brièveté du frein de langue. L’examen des yeux vérifie l’aspect des conjonctives, des iris et des pupilles, ainsi que la symétrie des reflets cornéens. Un strabisme (asymétrie des reflets) modéré et intermittent peut être observé ; sa persistance au-delà de l’âge de 3 mois doit conduire à un examen ophtalmologique.
Examen Neurologique
L’examen neurologique (tonus passif et actif, automatismes primaires) permet de vérifier les compétences motrices, témoins de l’intégrité du système nerveux, et les capacités neurosensorielles du nouveau-né. Il est influencé par l’âge gestationnel, dont il est un critère de maturation. Le comportement global d’un nouveau-né est caractérisé par un éveil calme facile à obtenir, une réactivité à la stimulation vive, avec cri franc, et une capacité à être consolé facilement (enfant se calmant à la voix, s’apaisant dans les bras ou à la succion). La motricité spontanée est riche, symétrique et harmonieuse, avec une bonne ouverture des mains, des mouvements indépendants des doigts. L’efficience des fonctions sensorielles doit être vérifiée afin de dépister précocement toute anomalie. Un nouveau-né à terme est capable de fixation oculaire puis de poursuite oculaire horizontale (qui doit être acquise à 2-3 mois de vie) en s’aidant d’un objet contrasté comme une cible noir/blanc placée à environ 30 cm ; il cligne des paupières à la lumière vive. Le nouveau-né réagit aux bruits et à la voix. En dehors d’anomalies du pavillon de l’oreille, il n’y a pas de signe clinique spécifique qui permette d’évoquer une surdité, ce qui justifie un dépistage systématique.
Examen du Rachis et des Membres
Le rachis doit être palpé sur toute sa hauteur à la recherche d’une anomalie cutanée et/ou osseuse (par exemple une angulation). Une anomalie de fermeture du tube neural (spina bifida) doit être suspectée devant la présence dans la région lombosacrée d’un lipome sous-cutané, d’une touffe de poils, d’une fossette sacrococcygienne profonde et/ou avec pertuis ou encore d’une déviation du sillon interfessier. L’examen vérifie également l’intégrité morphologique des membres et le bon fonctionnement et la souplesse des articulations (amplitudes normales et symétriques). Les principales malformations sont surtout localisées aux extrémités (syndactylie = accolement de deux doigts ou orteils ; polydactylie = doigts surnuméraires ; hypoplasies et aplasies des doigts ou orteils). Les malpositions des pieds, fréquentes et bénignes, sont des déformations simples, réductibles (pathologie posturale secondaire aux contraintes utérines), comme les pieds varus ou la clinodactylie (chevauchement des orteils). L’examen des hanches doit être soigneux et répété les premiers mois de vie, à la recherche de signes évoquant une luxation congénitale des hanches. Enfin, l’examen recherche des lésions traumatiques du per-partum : bosse sérosanguine, céphalhématome, hématomes cutanés, paralysie faciale (forceps), paralysie du plexus brachial (asymétrie de la gesticulation spontanée des membres supérieurs), fracture de clavicule, exceptionnellement fracture de membre ou du crâne.
Évaluation de l'Âge Gestationnel
L’âge gestationnel est exprimé en semaines d’aménorrhée révolues (SA). Il est déterminé avant la naissance (critères obstétricaux) à l’échographie de 10-12 SA (précision de 3 à 5 jours près) ou à défaut grâce à la date des dernières règles (imprécise dans 20 à 30 % des cas). En l’absence de ces paramètres, la maturation peut être appréciée par des critères morphologiques cliniques (par exemple, tissu mammaire, plis plantaires, cartilage auriculaire, aspects des organes génitaux externes) et l’examen des angles. La manœuvre du tiré-assis (en tenant l’enfant par les épaules) teste la réponse motrice des muscles fléchisseurs du cou (tiré) puis des extenseurs du cou (assis) ; la tête est normalement maintenue dans l’axe pendant quelques secondes, la réponse est symétrique.
Automatismes Primaires
Les automatismes primaires (ou réflexes archaïques) sont des réactions motrices propres aux premiers mois de vie. Ils sont tous présents chez le nouveau-né à terme. Leur absence chez un nouveau-né à terme est toujours pathologique ; leur présence en revanche ne témoigne pas pour autant de l’intégrité du système nerveux central.
Dépistage Néonatal
Le dépistage néonatal est réalisé de manière systématique autour de 72 heures de vie et impérativement au-delà de 48 heures, au mieux avant la sortie de la maternité. Une information claire et compréhensible doit être donnée aux parents. Leur consentement écrit est sollicité avant le prélèvement.
Hypothyroïdie Congénitale
Elle concerne 1/3 000 nouveau-nés en France. Elle est liée à une sécrétion insuffisante d’hormones thyroïdiennes (T4L et T3L) par la thyroïde, soit par dysgénésie thyroïdienne (athyréose, ectopie thyroïdienne, hémi-agénésie ; 60 % des cas), soit par trouble de l’hormonosynthèse thyroïdienne (hypothyroïdie avec glande en place ; 40 % des cas). Elle est responsable, en l’absence de traitement, d’un retard psychomoteur irréversible et d’un retard de croissance sévère. Les signes cliniques pouvant être observés en période néonatale sont une macroglossie, des fontanelles et des sutures larges, un ictère (à bilirubine libre) prolongé, une constipation, une hypotonie et une mauvaise prise de poids. Le marqueur utilisé pour le dépistage est le dosage sanguin de la TSH. En cas de TSH élevée (évocatrice d’hypothyroïdie périphérique), le bilan hormonal (T4L, T3L et TSH) permet de confirmer le diagnostic d’hypothyroïdie, une échographie et une scintigraphie de la thyroïde permettent d’en déterminer l’étiologie.
Hyperplasie Congénitale des Surrénales (HCS)
Elle concerne 1/15 000 nouveau-nés en France. La cause la plus fréquente est le déficit enzymatique en 21-hydroxylase qui se manifeste par une augmentation du métabolite en amont, la 17-hydroxyprogestérone (17-OHP). Chez les filles, la production excessive d’androgènes surrénaliens peut se manifester par une virilisation des organes génitaux externes visible dès la naissance (hyperplasie du clitoris, fusion des grandes lèvres). Dans les deux sexes, en l’absence de traitement, elle se manifeste vers la fin de la première semaine de vie par des signes de déficit en aldostérone (syndrome de perte de sel avec déshydratation et signes digestifs, hyponatrémie et hyperkaliémie) et en cortisol (hypoglycémie). Le marqueur utilisé pour le dépistage est le dosage sanguin de la 17-OHP, suspect si élevée.
Mucoviscidose
La mucoviscidose peut être symptomatique dès la naissance (iléus méconial). Le marqueur utilisé pour le dépistage est le dosage sanguin de la trypsine (TIR, trypsine immunoréactive), suspect si élevé au-delà d’un seuil fixé.
Déficit en MCAD
Il concerne 1/15 000 nouveau-nés en France. Le déficit en MCAD (acyl-coenzyme A déshydrogénase des acides gras à chaînes moyennes) est l’anomalie la plus fréquente de la β-oxydation des acides gras, processus biochimique indispensable pour le métabolisme énergétique de l’organisme. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive liée à des mutations du gène ACADM. Il se traduit par un défaut d’utilisation des acides gras responsable d’une hypoglycémie de jeûne dès que la néoglucogenèse est insuffisante pour couvrir les besoins énergétiques.
Luxation Congénitale de Hanche
La recherche d’une luxation congénitale de hanche est systématique à la maternité puis lors des examens de suivi les premiers mois.
Surveillance et Prévention
Enfin, il faut garder en mémoire le lien éventuel entre malaise et mort subite, et poursuivre la surveillance des enfants ayant présenté un malaise en période néonatale. De nombreuses maternités ont développé des processus de surveillance du nouveau-né sain à terme afin de proposer un cadre sécuritaire aux jeunes parents dès la naissance, notamment lors du "peau à peau". Ces mesures de précautions sont élaborées dans le cadre de la prise en soin des nouveau-nés à terme.
Le Rôle du Système Nerveux Autonome (SNA)
Chez le nouveau-né, l’évaluation du fonctionnement du système nerveux autonome (SNA) par l’étude en temps réel ou en différé de la variabilité intrinsèque de la fréquence cardiaque, en tant que témoin du fonctionnement de la régulation sympathovagale, permet d’appréhender les dysrégulations centrales de la commande cardiorespiratoire incriminées dans la physiopathologie des malaises graves, du syndrome de mort inattendue du nourrisson, et des bradycardies-apnées du prématuré. Nous savons maintenant, grâce à de nombreuses études menées au sein de notre laboratoire à partir de cohortes d’enfants prématurés comparés à des enfants à terme, que le niveau de maturation autonomique dépend étroitement de l’âge gestationnel et de l’âge postnatal.
L'Importance de la Communication et de l'Expérience
La fonction la plus communément admise du pleur est de solliciter l’attention d’adultes. Bien que la structure acoustique du pleur et les réponses des adultes à ce stimulus aient fait l’objet d’études depuis les années soixante-dix, l'information portée par les pleurs ainsi que les facteurs modulant la perception et la réaction aux pleurs des auditeurs adultes ne sont pas bien connus. Beaucoup reste à apprendre sur la manière dont les adultes perçoivent et décodent les informations portées par les pleurs de bébés.
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