Le myélome multiple est un cancer du sang qui affecte les plasmocytes, un type de globules blancs présents en grand nombre dans la moelle osseuse. Cette maladie complexe, souvent diagnostiquée chez les personnes âgées, est incurable mais nécessite un traitement à long terme pour améliorer la qualité de vie et prolonger la survie des patients.
Qu'est-ce que le Myélome Multiple ?
Le Rôle de la Moelle Osseuse et des Plasmocytes
La moelle osseuse est une substance vitale située à l'intérieur des os, principalement les os plats comme le sternum, les côtes, les vertèbres et les os du bassin. Elle est responsable de la production de milliards de cellules souches hématopoïétiques, qui donnent naissance aux différentes cellules sanguines : globules rouges, globules blancs et plaquettes.
Les plasmocytes, un type particulier de globules blancs, jouent un rôle essentiel dans le système immunitaire. À l'état physiologique, ils fabriquent les anticorps (ou immunoglobulines) nécessaires à la défense de l'organisme contre les agents infectieux. Ces anticorps ciblent les intrus (antigènes) et combattent les infections et les maladies.
Développement du Myélome
Dans le cas du myélome multiple, un plasmocyte devient cancéreux et se multiplie de manière excessive, créant un clone de plasmocytes malins. Ces plasmocytes anormaux envahissent la moelle osseuse, perturbant la production des cellules sanguines saines et affaiblissant le système immunitaire. L'anticorps produit par les plasmocytes malins, appelé protéine monoclonale, n'est pas fonctionnel et, de plus, la diminution des plasmocytes normaux réduit la production d'anticorps normaux.
Cette prolifération maligne d'un clone plasmocytaire entraîne la production en grande quantité d'un seul type d'immunoglobuline, entraînant un pic monoclonal.
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Épidémiologie et Facteurs de Risque
Le myélome multiple est le deuxième cancer du sang le plus fréquent dans le monde. En France, environ 5 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année, avec une légère prédominance masculine (54 % des cas). L'âge médian au diagnostic est de 70 ans chez les hommes et de 74 ans chez les femmes.
Bien que la cause exacte du myélome multiple soit souvent inconnue, certains facteurs de risque ont été identifiés, notamment :
- Exposition aux radiations ionisantes : Liée à des expositions accidentelles.
- Exposition professionnelle aux pesticides : L'utilisation de pesticides a été incriminée.
- Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) : Le myélome est quasi constamment précédé d'une MGUS. L'incidence de cette dernière augmente avec l'âge, pour atteindre 10 % au-dessus de 80 ans.
- Facteurs génétiques : Il existe de très rares formes familiales.
Contrairement à certains cancers, le myélome multiple n'est pas une maladie héréditaire.
Symptômes et Complications
Le myélome multiple peut se manifester par divers symptômes et complications, notamment :
- Atteinte osseuse : Les plasmocytes anormaux activent des cellules qui détruisent les os et perturbent les mécanismes de construction du squelette. Cela peut entraîner des douleurs osseuses, des fractures pathologiques (même sans traumatisme), une augmentation du taux de calcium dans le sang (hypercalcémie) et des lésions lytiques de type lacune. Les manifestations osseuses résultent d'une augmentation de l'activité ostéoclastique au contact des plasmocytes.
- Anémie : L'envahissement de la moelle osseuse par les plasmocytes anormaux diminue la production des cellules sanguines saines, entraînant une baisse de la quantité d'hémoglobine et une anémie.
- Insuffisance rénale : Environ 50 % des patients atteints de myélome présentent une atteinte rénale, due à la production excessive de chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales.
- Infections : Le système immunitaire est affaibli, car l'anticorps produit par les plasmocytes malins n'est pas fonctionnel et la diminution des plasmocytes normaux réduit la production d'anticorps normaux. L'organisme est alors moins en mesure de lutter contre les infections.
- Hypercalcémie : La destruction osseuse peut s'accompagner d'une augmentation du taux de calcium dans le sang, entraînant une hypercalcémie. Les fractures vertébrales exposent au risque de compression médullaire et l’hypercalcémie à des complications cardiaques, neurologiques ou digestives.
Diagnostic
Le diagnostic du myélome multiple repose sur plusieurs examens :
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- Examen clinique : Réalisé par le médecin pour évaluer les symptômes et les signes cliniques.
- Examens biologiques :
- Hémogramme : Pour évaluer les taux de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
- Clairance de la créatininémie : Pour évaluer la fonction rénale.
- Calcémie : Pour mesurer le taux de calcium dans le sang.
- Protidémie et albuminémie : Pour évaluer les taux de protéines dans le sang.
- Électrophorèse des protéines sériques (EPS) et urinaires (EPU) : Pour détecter la présence d'une immunoglobuline monoclonale.
- Immunofixation (IF) ou immuno-électrophorèse (IEP) : Pour identifier l'immunoglobuline monoclonale en déterminant sa chaîne lourde (IgG, IgA) et sa chaîne légère (kappa ou lambda).
- Myélogramme : Examen de la moelle osseuse pour évaluer le pourcentage de plasmocytes tumoraux.
- Bêta-2-microglobulinémie et protéine C réactive (CRP) : Pour évaluer le pronostic de la maladie.
- Examens d'imagerie :
- Scanner osseux corps entier "low dose" : Pour détecter les lésions osseuses.
- IRM du rachis ou du corps entier : Utile en cas de radiographies standard normales pour rechercher une infiltration nodulaire méconnue ou une infiltration diffuse.
- TEP-scan : Associe morphologie et imagerie fonctionnelle et permet le suivi chirurgical orthopédique.
Le diagnostic de myélome repose sur la présence d'une infiltration plasmocytaire tumorale au myélogramme au moins égale à 10 % associée ou non à une immunoglobuline monoclonale. S'il existe des symptômes cliniques (anémie, signes osseux, insuffisance rénale ou hypercalcémie), le myélome est dit symptomatique.
Traitement
Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif pour le myélome multiple, les progrès thérapeutiques ont permis d'allonger la survie et d'améliorer la qualité de vie des patients. L'objectif du traitement est d'atteindre une rémission la plus longue possible.
Le traitement antitumoral s'adresse aux myélomes symptomatiques (critères CRAB ou SLiM CRAB). L'objectif thérapeutique est d'obtenir une rémission complète ou une très bonne réponse partielle. Cette réponse thérapeutique est jugée sur la disparition des signes cliniques et la réduction des anomalies biologiques, en particulier du taux de la protéine monoclonale sérique et/ou urinaire. Le but du traitement est d'obtenir la plus faible maladie résiduelle (on parle de « Minimal Residual Disease negative » ou MRD négative) évaluée sur la moelle osseuse.
Les principales modalités de traitement comprennent :
- Chimiothérapie : Utilisation de médicaments pour détruire les cellules cancéreuses.
- Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques : Procédure au cours de laquelle les cellules souches du patient sont prélevées avant une chimiothérapie intensive, puis réinjectées après la chimiothérapie pour reconstituer la moelle osseuse.
- Thérapies ciblées : Utilisation de médicaments qui ciblent spécifiquement les cellules cancéreuses, tels que les inhibiteurs du protéasome (bortézomib, ixazomib, carfilzomib), les agents immunomodulateurs (thalidomide, lénalidomide, pomalidomide) et les anticorps monoclonaux (daratumumab, isatuximab).
- Radiothérapie : Utilisation de rayons X ou d'autres types de rayonnements pour détruire les cellules cancéreuses. Elle peut être indiquée pour un traitement antalgique rapide.
En parallèle des traitements spécifiques, tout un éventail de soins de support est disponible pour assurer au patient une prise en charge globale de qualité et une qualité de vie optimale : traitement de l’atteinte osseuse, de l’anémie, prévention de l’infection, prise en charge nutritionnelle, psychologique, sociale…
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Traitement des Complications
Le traitement des complications du myélome multiple est également essentiel :
- Atteinte osseuse : Les bisphosphonates (acide zolédronique, pamidronate) et le dénosumab sont utilisés pour renforcer les os et prévenir les fractures. La cimentoplastie ou la kyphoplastie peuvent être indiquées pour les douleurs rachidiennes avec ou sans fracture.
- Anémie : L'érythropoïétine (EPO) peut être utilisée pour stimuler la production de globules rouges.
- Insuffisance rénale : La réhydratation, la correction des troubles métaboliques et, si besoin, l'épuration extrarénale (dialyse) peuvent être nécessaires.
- Infections : Les infections sont traitées par une antibiothérapie précoce, adaptée et probabiliste. Le traitement substitutif par immunoglobulines parentérales peut être discuté en cas d’infections répétées.
- Hypercalcémie : La réhydratation, les bisphosphonates et, dans les cas sévères, la dialyse peuvent être nécessaires.
Surveillance et Pronostic
La surveillance régulière est essentielle pour détecter les rechutes et surveiller l'efficacité du traitement. Elle comprend des examens cliniques et biologiques réguliers, notamment l'électrophorèse des protéines sériques et urinaires, le myélogramme et les examens d'imagerie.
Le pronostic du myélome multiple est variable et dépend de plusieurs facteurs, notamment l'âge du patient, le stade de la maladie, la présence de complications et la réponse au traitement. Grâce aux progrès thérapeutiques, la survie médiane des patients a considérablement augmenté au cours des dernières années.
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