La mégavessie fœtale, se manifestant par une dilatation anormale de la vessie, est souvent le signe d'un obstacle mécanique ou fonctionnel entravant l'écoulement normal de l'urine. Cette condition, bien que rare, nécessite une compréhension approfondie en raison de ses implications potentielles sur la santé fœtale et néonatale. Cet article vise à explorer la définition de la mégavessie au premier trimestre, ses causes, son diagnostic, ainsi que les options de prise en charge disponibles.
Définition et Épidémiologie
La mégavessie est définie comme une vessie anormalement dilatée, souvent liée à la présence d’un obstacle mécanique ou fonctionnel à l’écoulement des urines. Elle peut être détectée dès le premier trimestre de la grossesse, bien qu'elle apparaisse souvent au début du 2e trimestre et évolue au cours du 2e et 3e trimestre. La mégavessie fœtale est une anomalie rare, touchant environ 1 sur 8 000 à 1 sur 25 000 nouveau-nés du sexe masculin. Cependant, elle est plus fréquemment observée in utero en raison d'une mortalité élevée associée à l'oligoamnios et à l'altération sévère de la fonction rénale.
Étiologies et Pathogénie
L'étiologie du syndrome MMIHS (Mégavessie-Microcolon-Hypopéristaltisme Intestinal) est inconnue, mais différentes hypothèses ont été proposées pour décrire la pathogénie, incluant des origines génétiques, neurogéniques, myogéniques et hormonales. Plusieurs facteurs peuvent contribuer à la mégavessie fœtale, notamment :
- Obstacles sous-vésicaux : Valves de l'urètre postérieur (VUP), atrésie urétrale, sténose de l'urètre, ou urétérocèle obstructive. Le degré de distension vésicale peut orienter vers un obstacle complet (atrésie urétrale) ou incomplet (valve de l’urètre postérieur, sténose de l’urètre). Une longueur sagittale vésicale supérieure à 2,4 était associée à un diagnostic d’atrésie urétrale avec une sensibilité de 85 % et une spécificité de 99 %.
- Syndrome de Prune-Belly : Une condition rare caractérisée par un déficit musculaire de la paroi abdominale antérieure, une dilatation des voies urinaires et des testicules ectopiques. La dissociation entre l'importante distension de la vessie et des uretères, puis la dilatation rénale et pyélocalicielle modérée est en faveur du syndrome de prune belly.
- Mégavessie-Microcolon-Hypopéristaltisme Intestinal (MMIHS) : Une maladie rare caractérisée par une mégavessie non obstruée, un microcôlon et un hypopéristaltisme intestinal généralisé.
- Anomalies de l'innervation intrinsèque et pathologie dégénérative du muscle lisse : Affectant le système digestif et urinaire, entraînant un hypopéristaltisme.
- Facteurs médicamenteux : Certains médicaments pris par la femme enceinte, agissant sur le système neurologique (antidépresseurs, neuroleptiques, antipsychotiques, anticholinergiques…), peuvent être à l'origine d'une rétention urinaire et d'une grande vessie chez le fœtus. L'arrêt du traitement médicamenteux permet de résoudre cette perturbation du fonctionnement vésical fœtal.
- Autres causes rares : Compression extrinsèque due à des masses pelviennes ou abdominales.
Diagnostic Prénatal
Le diagnostic prénatal de la mégavessie repose principalement sur l'échographie fœtale. Les éléments échographiques clés comprennent :
- Dilatation de la vessie : Une vessie anormalement large, occupant parfois la totalité de la cavité abdominale et refoulant le diaphragme vers le haut. Au deuxième et au troisième trimestre, la mégavessie est définie comme l’absence de vidange d’une volumineuse vessie pendant toute la durée de l’examen échographique, soit au moins 40 minutes.
- Signe du "trou de la serrure" (keyhole sign) : Dilatation de la vessie et de la partie proximale de l'urètre postérieur, bien que ce signe puisse également être observé en cas d'atrésie de l'urètre.
- Hydronéphrose : Dilatation des cavités rénales.
- Oligoamnios : Diminution de la quantité de liquide amniotique, souvent présente et conduisant à une hypoplasie pulmonaire.
- Absence de dilatation de la partie proximale de l'urètre postérieur : En faveur de Mégavessie à contours hypotoniques et à paroi fine.
De récentes études ont proposé une imagerie à résonance magnétique (IRM) prénatale associée à l'analyse des changements enzymatiques, qui pourrait contribuer au diagnostic prénatal du MMIHS. L’IRM fœtale s’est révélée être également un outil possible pour déterminer la nature de l’obstacle.
Lire aussi: Premier trimestre et course à pied
Diagnostic Différentiel
Le diagnostic différentiel de la mégavessie au premier trimestre inclut plusieurs conditions, notamment :
- Valve de l'urètre postérieur (VUP) : Le tableau échographique et clinique peut être le même que la valve urétrale postérieure.
- Atrésie urétrale.
- Syndrome de Prune-Belly.
- Mégavessie-Microcolon-Hypopéristaltisme Intestinal (MMIHS).
- Pseudo-obstruction intestinale idiopathique chronique : Une maladie plus modérée à transmission autosomique dominante dans laquelle la mégavessie est aussi retrouvée.
- Rétention urinaire transitoire : Secondaire à la prise de certains médicaments par la mère. Se rencontre au 3e trimestre de la grossesse, chez certains fœtus du sexe féminin. La paroi vésicale non épaissie et le vidange vésical est complet.
Évolution et Pronostic
L'évolution de la mégavessie peut varier considérablement. Dans certains cas, une résolution spontanée est possible, soit suite à la connexion spontanée entre l'urètre postérieur et l'urètre pénien, soit par la rupture spontanée de la valve urétrale postérieure, soit par la résolution du retard de maturation de la musculature lisse du col vésical. Cependant, dans les cas plus sévères, la mégavessie peut entraîner des complications graves telles que l'oligoamnios, l'hypoplasie pulmonaire et l'insuffisance rénale. Le pronostic du MMIHS reste pauvre, bien que la survie semble s'être améliorée grâce à des soins plus spécialisés, aux innovations en termes de nutrition parentérale et à l'introduction de la transplantation multiviscérale.
Prise en Charge Prénatale
La prise en charge prénatale de la mégavessie dépend de la cause sous-jacente, de la sévérité de la condition et de l'âge gestationnel. Les options de prise en charge comprennent :
- Surveillance échographique régulière : Pour évaluer l'évolution de la mégavessie et la fonction rénale fœtale.
- Amniocenthèse : Pour évaluer la fonction rénale fœtale et exclure certaines anomalies chromosomiques.
- Intervention fœtale : Dans certains cas, une intervention fœtale peut être envisagée pour soulager l'obstruction et préserver la fonction rénale. Les interventions possibles comprennent :
- Drain vésico-amniotique : Consiste à insérer un drain dans la vessie fœtale pour dériver l'urine vers la cavité amniotique, diminuant ainsi la pression intra-vésicale et rétablissant une quantité de liquide amniotique normale.
- Cystoscopie fœtale : Permet de visualiser l'urètre postérieur et de traiter certaines obstructions, telles que les valves de l'urètre postérieur. La cystoscopie fœtale pourrait ainsi être réalisée à but diagnostique dans certains cas, si les parents souhaitent connaître la nature de l’obstacle pour décider d’une éventuelle interruption médicale de grossesse, par exemple. Dans le cas où le diagnostic d’atrésie de l’urètre est posé pendant la cystoscopie fœtale, la pose d’un drain vésico-amniotique peut être réalisée dans le même temps opératoire, après discussion avec les parents. Dans le cas d’une urétérocèle obstructive, c’est-à-dire lorsqu’elle fait clapet sur le col vésical et se comporte donc comme un obstacle sous-vésical, un traitement endoscopique peut être proposé.
L’objectif de la prise en charge est de réaliser cette intervention sur des fœtus présentant un obstacle traitable (valve de l’urètre postérieur, sténose urétrale) avec des lésions rénales peu sévères, pour stopper ou ralentir l’évolution naturelle vers l’insuffisance rénale terminale dans les premières années de vie.
Traitement Postnatal
Après la naissance, le MMIHS est surtout diagnostiqué par le tableau clinique, et les caractéristiques radiologiques et chirurgicales. Le syndrome ne doit pas être confondu avec la pseudo-obstruction intestinale idiopathique chronique, une maladie plus modérée à transmission autosomique dominante dans laquelle la mégavessie est aussi retrouvée. Il n'y a pas de traitement curatif pour le MMIHS. Différents types d'interventions chirurgicales ont été effectués, incluant la gastrostomie, la jéjunostomie et la vésicostomie. Elles ont été généralement inefficaces chez la plupart des patients. Plusieurs transplantations multiviscérales ont aussi été rapportées.
Lire aussi: Exercice pendant la grossesse
Lire aussi: Risques du sommeil ventral pendant la grossesse
tags: #megavessie #premier #trimestre #définition