L'aménorrhée, définie comme l'absence de menstruations, est un motif de consultation fréquent en endocrinologie, médecine de la reproduction et gynécologie. On distingue classiquement l'aménorrhée primaire et l'aménorrhée secondaire, bien que leurs causes puissent se recouvrir.
Qu'est-ce que l'aménorrhée ?
L’aménorrhée se définit par une absence totale de menstruations chez les femmes. L’aménorrhée est définie comme l’absence de règles chez la femme qui a subi la puberté et n'est pas ménopausée. Elle témoigne d’un trouble du cycle menstruel, lorsqu’elle survient en dehors de certaines périodes où l’absence de règles est physiologique (avant la puberté, pendant la grossesse, l’allaitement ou bien encore après la ménopause).
Types d'aménorrhée
Il existe deux types principaux d'aménorrhée :
Aménorrhée Primaire : Celle-ci est définie comme l’absence des premières règles, ou ménarche, chez la jeune femme de 16 ans ou plus. Chez l’adolescente, un bilan est nécessaire à partir de l’âge de 13 ans en l’absence de développement mammaire, ou après l’âge de 15 ans en cas de développement mammaire. En effet, le délai moyen entre l’augmentation de volume des seins et l’apparition des règles est le plus souvent inférieur à trois ans.
Aménorrhée Secondaire : Celle-ci désigne l’interruption de règles (trois ou plus cycles d'affilée) chez une femme qui était réglée dans le passé. L’aménorrhée est dite secondaire lorsqu’il y a interruption totale des règles (plus de 3 mois en général) chez une femme ayant déjà eu ses règles mais pas encore ménopausée. Devant une aménorrhée secondaire, la grossesse est toujours à éliminer.
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La distinction classique entre aménorrhée primaire et secondaire est artificielle puisque leurs causes se recouvrent. Elle souligne simplement que les premières relèvent surtout de causes chromosomiques et génétiques.
Causes de l'aménorrhée
L'aménorrhée peut se produire pour des raisons diverses. Certaines sont physiologiques ou normales, tandis que d'autres peuvent être un effet secondaire d'un médicament ou le signe d'un problème médical. En pathologie, l’existence d’une aménorrhée témoigne d’une atteinte de l’axe hypothalamo-hypophyso-ovarien ou d’une anomalie anatomique du tractus reproducteur.
Causes Physiologiques
- Grossesse : Une fois que vous êtes enceinte, vos règles s'arrêtent.
- Allaitement : Si vous allaitez, vous n'aurez pas nécessairement vos règles.
- Ménopause : Une fois que vous êtes ménopausée, vos règles s'arrêtent complètement. Après la puberté, l'absence de règles est physiologique pendant la grossesse, la lactation et la ménopause.
- Puberté Tardive : Parfois, la puberté est retardée chez des jeunes filles qui ne présentent aucun trouble, et les règles normales apparaissent tout simplement à un âge plus avancé.
Causes Hormonales et Médicales
- Contraception Hormonale : La contraception peut provoquer l’absence de règles. Celle-ci peut survenir si vous prenez un certain type de pilule contraceptive (contraceptifs oraux). Plusieurs femmes n'auront pas leurs règles pendant un certain temps après avoir pris et arrêté une contraception orale. Les contraceptifs injectés ou implantés peuvent également provoquer une aménorrhée, tout comme certains types de dispositifs intra-utérins.
- Stress : Le stress peut modifier temporairement le fonctionnement de l'hypothalamus, une zone du cerveau qui contrôle les hormones régulant le cycle menstruel. L'ovulation et les menstruations peuvent s'arrêter en conséquence. Les menstruations régulières reprennent généralement après la diminution du stress. Les facteurs externes peuvent avoir un impact important sur le cycle menstruel car ils influencent directement l’hypothalamus, la zone du cerveau régulant les hormones sexuelles.
- Poids : Les femmes qui souffrent de troubles de l'alimentation, comme l'anorexie ou la boulimie, cessent souvent d'avoir leurs règles car un poids corporel excessivement bas interrompt de nombreuses fonctions hormonales dans le corps. Certaines carences alimentaires ou l’obésité peuvent aussi entraîner une interruption de règles.
- Activité Physique Intense : Les femmes qui participent à des activités sportives nécessitant un entraînement rigoureux, comme le ballet ou la gymnastique, peuvent voir leurs cycles menstruels interrompus. Plusieurs facteurs tels qu’un faible taux de graisse corporelle, le stress et une forte dépense énergétique contribuent à la perte de règles chez les athlètes. Chez l’athlète, l’inhibition de la sécrétion pulsatile de GnRH est accentuée par l’augmentation de la sécrétion de cortisol liée au stress physique et psychologique du sport de haut niveau.
- Médicaments : Certains médicaments peuvent provoquer l’arrêt des règles. C'est notamment le cas des : Antipsychotiques, Antidépresseurs, Médicaments pour la tension artérielle, Médicaments contre les allergies et certaines chimiothérapies.
- Causes neuro-hypophysaires : (tumeurs du crâne, hydrocéphalie, séquelle d'encéphalite, ovaires dystrophiques primitifs, syndrome de De Morsier-Kallmann…)
- Syndromes génétiques : (syndrome de Turner, syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl) ainsi qu'à éliminer le syndrome de Rokitanski-Kuster qui correspond à l’absence congénitale totale ou partielle de vagin et d'utérus.
- Troubles de l’olfaction : En cas d’aménorrhée primaire, la notion d’anosmie ou d’hyposmie est à évaluer car elle est en faveur d’un hypogonadisme hypogonadotrope congénital.
Exploration Diagnostique
L'exploration d'une aménorrhée conduit nécessairement à la découverte de pathologies qui sont détaillées dans d'autres articles de l'EMC. L'exploration hormonale de première ligne comprend le dosage plasmatique des gonadotrophines LH, FSH et hCG, de l'estradiol et de la prolactine.
- Bilan Biologique Initial : Le bilan biologique initial comporte les dosages de la gonadotropine chorionique humaine (hCG) plasmatique, de l’hormone de stimulation folliculaire (FSH), de l’hormone lutéinisante (LH), de l’estradiol, de la prolactine. La testostéronémie totale est associée s’il existe des signes cliniques d’hyperandrogénie, à type d’acné ou d’hirsutisme.
- Test au Progestatif : Un saignement dans les deux semaines suivant l’arrêt du progestatif indique que le test est positif ; il signe la présence d’un utérus et d’une imprégnation estrogénique normale. En revanche, il est négatif dans les circonstances suivantes : imprégnation estrogénique trop faible, grossesse, aménorrhée d’origine utérine.
- Caryotype : Le caryotype - après consentement éclairé - est demandé en cas d’hypogonadisme hypergonadotrope, que l’aménorrhée soit primaire ou secondaire. Cet examen peut mettre en évidence un syndrome de Turner avec une monosomie 45,X ou un caryotype de formule mosaïque 45,X/46,XX.
- Échographie Pelvienne : Elle est particulièrement informative lorsqu’elle est réalisée par voie vaginale. Cet examen permet de préciser la présence, la taille et la position des gonades et l’existence ou non d’un utérus, ainsi que la taille de celui-ci. Une longueur utérine supérieure à 25 mm signe une imprégnation estrogénique et donc un début de puberté.
- IRM Hypophysaire : En cas d’hypogonadisme hypogonadotrope congénital, l’IRM hypophysaire est le plus souvent normale. Cet examen peut mettre en évidence des tumeurs de la région hypothalamo-hypophysaire, en particulier un adénome à prolactine, un méningiome ou un craniopharyngiome.
Syndrome des Ovaires Polykystiques (SOPK)
Un syndrome des ovaires polykystiques est toujours recherché compte tenu de sa forte prévalence, particulièrement en présence de signes d'hyperandrogénie et d'une histoire évoquant une anovulation chronique. Dans cette recherche, l'échographie ovarienne joue une place importante à côté des dosages hormonaux cités plus haut et de la mesure de la testostérone plasmatique. Dans la majorité des cas, il s’agit d’un SOPK. Le signe clinique le plus fréquent est l’hirsutisme, défini comme le développement excessif de la pilosité dans les régions où elle est normalement absente chez la femme : visage, thorax, ligne blanche.
Implications pour la Fertilité
Les causes d’aménorrhée sont, dans la majorité des cas, associées à une infertilité. La prise en charge de certaines pathologies permet de rétablir la fertilité : les conseils diététiques dans le cadre d’une aménorrhée fonctionnelle peuvent permettre le retour des cycles ; en cas de surpoids et/ou d’obésité, la perte de poids, en particulier dans le SOPK, peut rétablir l’ovulation ; un traitement par agoniste dopaminergique peut diminuer le volume d’un adénome à prolactine, diminuer la sécrétion de prolactine et donc rétablir l’ovulation.
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Quand Consulter ?
Si vos règles sont absentes et que vous avez un test de grossesse négatif, vous devez consulter votre médecin. Pour mieux l’aider à trouver la cause de votre aménorrhée, n’hésitez pas à suivre les changements de votre cycle ainsi qu’à noter des symptômes éventuellement associées. Prenez note des médicaments que vous prenez, de vos habitudes d'exercice, de votre régime alimentaire ainsi que de votre niveau de stress.
Traitement
Un traitement estroprogestatif sans exploration préalable est toujours illégitime. C'est après la recherche d'une cause qu'est proposé un traitement étiologique ou, à défaut, une substitution de l'insuffisance hormonale.
Mesures à Prendre Avant de Consulter
Certaines mesures peuvent être prises avant de consulter le médecin :
- Pratiquer une activité physique modérée.
- Revoir le régime alimentaire pour qu’il soit équilibré et en quantité suffisante.
- Éviter le surpoids.
- Gérer le stress.
Aménorrhée et Mode de Vie
Un changement majeur dans votre environnement ou dans vos habitudes de vie peut affecter votre cycle menstruel. Le stress émotionnel lié à un déménagement, l’adaptation à un nouvel emploi du temps ou encore une modification de l’alimentation peuvent perturber l’équilibre hormonal et provoquer l’absence de règles.
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