Insuffisance Rénale Chronique chez les Enfants : Causes Alarmante, Symptômes Inquiétants et Traitements Sauveurs !

L'insuffisance rénale chronique (IRC) chez l'enfant est une affection délicate, tant pour l'enfant que pour son entourage. Elle se caractérise par une diminution progressive et irréversible de la capacité des reins à assurer leurs fonctions essentielles : filtration du sang, régulation de sa composition et sécrétion d'hormones. Cette détérioration lente peut entraîner diverses complications, notamment l'accumulation de déchets métaboliques et d'eau, l'anémie et des troubles cardiovasculaires.

Comprendre la Maladie Rénale Chronique

Les reins sont des organes vitaux situés de part et d'autre de la colonne vertébrale, protégés par les dernières côtes. Ils sont constitués de milliers d'unités fonctionnelles appelées néphrons. Chaque néphron est composé d'un glomérule et d'un tubule, connectés à des canaux collecteurs d'urine. Les glomérules filtrent le sang, retenant les cellules et les grosses protéines, mais laissant passer l'eau, les sels minéraux et les petites molécules.

La maladie rénale chronique (MRC) est définie par :

Présence d'une insuffisance rénale chronique (IRC): Diminution du débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) < 60 mL/min/1,73 m² (formule CKD-EPI).
OU présence d'au moins un marqueur d'atteinte rénale persistant plus de 3 mois:

Lire aussi: Conséquences de l'IOP
- Albuminurie ou protéinurie
- Hématurie > 10/mm³ (hors cause urologique)
- Leucocyturie > 10/mm³ (en l’absence d’infection)
- Anomalie morphologique à l’échographie rénale (Asymétrie de taille, contours bosselés, reins de petite taille ou gros reins polykystiques, néphrocalcinose, kyste).

L'hypertension et le diabète sont responsables de la moitié des cas d'insuffisance rénale nécessitant un traitement de suppléance.

L'insuffisance rénale chronique terminale (IRCT) est définie par un débit de filtration glomérulaire < 15 mL/min/1,73 m² (stade 5 ou terminal).

Causes de l'Insuffisance Rénale Chronique en Pédiatrie

Le diagnostic de l'IRC chez l'enfant est rendu difficile par le nombre de maladies susceptibles de l'entraîner. Les étiologies sont essentiellement représentées par les anomalies congénitales des reins et des voies urinaires, les causes génétiques et glomérulaires.

Anomalies congénitales: Découvert pendant la grossesse ou chez le nouveau-né, le reflux vésico-rénal est une cause fréquente. Ce trouble empêche l’urine de s’écouler normalement, la faisant remonter dans les reins, ce qui peut entraîner une destruction progressive du ou des reins sur plusieurs décennies. D'autres anomalies du développement rénal peuvent se manifester chez le nouveau-né et conduire à une insuffisance rénale sévère en l'absence de prise en charge.
Maladies kystiques: La polykystose récessive est un exemple de maladie kystique pouvant entraîner une IRC.
Glomérulonéphrites aiguës: Ces maladies peuvent s’installer de manière aiguë et sévère, sans prévenir, et évoluer vers une IRC.

Symptômes et Dépistage

Le diagnostic peut être suspecté en anténatal pour la majorité des hypodysplasies rénales. Il peut être plus tardif quand les symptômes ne sont pas tout de suite repérés car le plus souvent aspécifiques et d'installation progressive. Un syndrome polyuro-polydipsique (soif excessive et urines abondantes), des œdèmes, une hypertension artérielle, une hématurie macroscopique (sang visible dans les urines), une fatigue, une anorexie, un retard de croissance peuvent être des signes d'alerte.

Le dépistage des populations à risque doit être annuel (ou selon l’avis du néphrologue en cas d’antécédents familiaux). Les populations à risque comprennent les personnes ayant :

Antécédents familiaux d’insuffisance rénale évolutive
Antécédents de néphropathie aiguë
Infections urinaires récidivantes
Traitement par néphrotoxiques (AINS, chimiothérapie, exposition aux produits de contraste iodés ou radiothérapie péri-rénale)
Exposition professionnelle (Plomb, cadmium, mercure)

Le bilan initial comprend :

Créatininémie avec DFG selon CKD-EPI
Ratio albuminurie/créatininurie (RAC) : Recueil à tout moment de la journée (de préférence le matin).

En cas d’anomalie (hématurie, protéinurie, DFGe < 60), le bilan doit être recontrôlé à 3 mois dans le même laboratoire.

Stades de la Maladie Rénale Chronique et Albuminurie

La classification de la MRC est basée sur le débit de filtration glomérulaire (DFGe) et le niveau d'albuminurie. Les stades permettent d'évaluer la sévérité de la maladie et d'adapter la prise en charge.

Tableau. Stades de la maladie rénale chronique et de l’insuffisance rénale chronique selon KDIGO 2024 (depuis 2012; à partir de 2 ans)

Stade	DFGe	Définition
1	≥ 90	MRC avec DFG normal ou augmenté
2	60-89	MRC avec DFG légèrement diminué
3A	45-59	IRC modérée
3B	30-44	IRC modérée
4	15-29	IRC sévère
5	< 15	IRC terminale

DFGe = DFG estimé selon CKD-EPI en mL/min/1,73 m². Ajouter un T au stade quand patient greffé (ex: 4T)

Tableau. Classification de l’albuminurie selon KDIGO 2024 (depuis 2012)

Stade	mg/mmol	mg/g	mg/24h	Définition
A1	< 3	< 30	< 30	Normale ou légèrement augmentée
A2	3-30	30-300	30-300	Modérément augmentée
A3	> 30	> 300	> 300	Sévèrement augmentée

Le terme de microalbuminurie n’est plus utilisé.

Prise en Charge et Traitement

La prise en charge de l'IRC chez l'enfant est multidisciplinaire et vise à :

Traiter la cause, lorsque cela est possible.
Ralentir la progression de la maladie rénale.
Prévenir et traiter les complications.
Améliorer la qualité de vie de l'enfant.
Préparer à la suppléance rénale (dialyse ou transplantation) si nécessaire.

Néphroprotection et Traitements Conservateurs

La néphroprotection est essentielle pour ralentir la progression de la MRC. Elle comprend :

Contrôle de la pression artérielle: L'hypertension artérielle est une cause et une conséquence de la MRC. Un contrôle strict de la pression artérielle est crucial.
Réduction de la protéinurie: Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) et les antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II (ARA2) sont souvent utilisés pour réduire la protéinurie.
Contrôle glycémique: Chez les enfants diabétiques, un contrôle glycémique strict est essentiel.
Régime alimentaire: Un régime alimentaire adapté peut aider à contrôler les symptômes et à ralentir la progression de la maladie. Il peut inclure une restriction en protéines, en sel, en potassium et en phosphore. Il est important de consulter un(e) diététicien(ne) spécialisé(e) en néphrologie pédiatrique.
Éviction des néphrotoxiques: Il est crucial d'éviter les médicaments et les substances toxiques pour les reins, tels que les AINS, certains antibiotiques et les produits de contraste iodés.

Traitements Médicamenteux

Divers traitements médicamenteux peuvent être nécessaires pour gérer les complications de l'IRC :

Supplémentations vitaminiques: Les enfants atteints d'IRC peuvent avoir des carences en certaines vitamines, notamment la vitamine D.
Chélateurs du potassium et du phosphore: Ces médicaments aident à contrôler les taux de potassium et de phosphore dans le sang.
Érythropoïétine (EPO): L'EPO stimule la production de globules rouges et permet de traiter l'anémie.
Hormone de croissance: L'hormone de croissance peut être utilisée pour améliorer la croissance chez les enfants atteints d'IRC.

Suppléance Rénale

Lorsque la fonction rénale est trop altérée, la suppléance rénale devient nécessaire. Les options de suppléance rénale sont :

Dialyse: La dialyse est un processus qui permet de filtrer le sang et d'éliminer les déchets et l'excès d'eau lorsque les reins ne peuvent plus le faire. Il existe deux types de dialyse : l'hémodialyse et la dialyse péritonéale. La dialyse s’accompagne de multiples hospitalisations, souvent sources de retards scolaires. La dialyse entraîne parfois une modification de l’aspect physique difficile à assumer à l’adolescence.
Transplantation rénale: La transplantation rénale consiste à remplacer le rein malade par un rein sain provenant d'un donneur. La greffe ne désigne pas la sortie de l’insuffisance rénale, il s’agit d’un traitement de suppléance tout comme la dialyse. En effet, l’observance du traitement, tout comme l’hygiène de vie spécifique, reste des contraintes fortes pour un jeune.

Education Thérapeutique du Patient (ETP)

« L’éducation thérapeutique du patient (ETP) fait partie intégrante de la stratégie thérapeutique ». - HAS 2023. Il est important de reprendre en consultation dédiée :

Ses connaissances, représentations, croyances, peurs de la maladie, gestion de l’avenir
Ses attentes, ses motivations au changement
Ses capacités à modifier son mode de vie
Les freins à une prise en charge efficace (psychologiques, socioprofessionnels)
Les problèmes de santé posés par la maladie
Connaissances à acquérir : Néphroprotection, Contre-indication des néphrotoxiques, compléments alimentaires, pas d’automédication, adaptation des posologies, Précautions pour injections d’iode ou Gadolinium, Précautions professionnelles (médecin du travail), Risques d’accumulation des médicaments à élimination rénale, Aggravation par le tabac, Suspension des traitements à élimination rénale en pathologie aiguë (Diarrhées, vomissements, fièvre, canicule, sport intense), IEC/ARA2, diurétiques, AINS, metformine, lithium, digoxine.

Aspects Psychologiques et Sociaux

L’insuffisance rénale va accompagner l'enfant patient pendant une longue période de sa vie, parfois dès la naissance et son suivi médical passera de la pédiatrie aux néphrologues d'adultes. Durant la dialyse le régime alimentaire est strict, la consommation de liquide très limitée. La fatigue est une des répercutions immédiate des traitements de l’insuffisance rénale. Cette conséquence lourde est d’autant plus difficile à gérer que l’on est jeune. La croissance et le poids de l’enfant insuffisant rénal est perturbé dû aux déchets azotés qui s’accumulent dans ses reins et qui ne sont plus évacués naturellement. Ce surplus de déchets cause une insensibilisation à l’action des hormones de croissance, entraînant un retard de croissance et une taille plus petite que la moyenne à l’âge adulte. Étape essentielle vers l'autonomie de l'adolescent, la puberté peut se déclarer tardivement chez l’enfant malade. La rebellion classique en cette période sera amplifiée par les lourdes contraintes liées à la maladie. Le dialogue avec les parents et aussi avec l'équipe de soignants doit viser à lui faire prendre conscience de ses responsabilités et des risques qu’il encourt en cas de non-observance de son traitement. Pour son équilibre, l'enfant a besoin d'activités physiques et sportives qu’il puisse effectuer. La prescription d'agents stimulateurs de l'érythropoïèse (EPO) permettra de lui éviter une anémie sévère, très invalidante pour qu'il fournisse un effort. Quel que soit le stade de l'insuffisance rénale, votre enfant a besoin de sortir de son environnement habituel. Il est parfaitement possible d’organiser le départ en vacances de la famille en trouvant des centres de dialyses adaptés aux enfants. Le poids de la maladie chronique chez l'enfant va engendrer chez lui, mais aussi chez ses parents et dans l'entourage proche, diverses émotions allant de la colère à l'angoisse, la peur ou la tristesse voire à un sentiment d’abandon. Un enfant insuffisant rénal a particulièrement besoin de compréhension et de soutien. Il ne faut pas hésiter à en parler avec l’équipe médicale pluridisciplinaire, et demander à voir un(e) psychologue.

Syndrome Néphrotique

Normalement, les reins permettent, grâce aux glomérules, sorte de filtre, d’éliminer certains composants présents dans le sang provenant surtout de l’alimentation, tels l’eau, le sel et l’urée venant des protéines présentes dans la viande ou les produits laitiers. Ce filtre est très sélectif et ne laisse pas passer certaines substances comme les protéines fabriquées par l’organisme.

Un syndrome néphrotique survient lorsque ce filtre devient trop perméable et que les reins laissent passer dans les urines de grandes quantités de protéines, surtout de l’albumine, présentes dans la circulation sanguine. Il en résulte une diminution de la concentration d’albumine dans le sang et une difficulté des reins à éliminer le sel et l’eau provenant de l’alimentation.

Un syndrome néphrotique est suspecté lorsqu’il existe des oedèmes, responsables d’une bouffissure des paupières le matin, d’un gonflement des chevilles dans la journée en position debout. L’excès d’eau et le sel dans l’organisme peut également entraîner un gonflement de l’abdomen (ascite), des bourses chez le garçon (hydrocèle), un épanchement dans la plèvre qui entoure les poumons (épanchement pleural). Ces oedèmes sont gênants mais le plus souvent ne sont pas dangereux.

Devant ces oedèmes, on peut facilement affirmer qu’il s’agit d’un syndrome néphrotique en echerchant la présence de protéines dans les urines. La façon la plus simple de le faire est d’utiliser des bandelettes, type Albustix®, que l’on trempe dans les urines et dont on compare ensuite la couleur avec celles indiquées sur le flacon. La couleur de la bandelette va passer du jaune lorsqu’il n’y a pas de protéinurie au vert pâle ou foncé selon l’importance de la protéinurie. On peut ainsi savoir si cette recherche de protéinurie est négative ou positive, avec une échelle à une, deux, trois ou quatre croix. La présence de « traces » ne doit pas inquiéter.

Lorsque la recherche de protéines à la bandelette est positive, il est important de préciser la quantité de protéines perdues dans les urines. Cela peut se faire au laboratoire sur un recueil d’urines durant 12 heures ou 24 heures. Pour effectuer ce recueil, les premières urines sont jetées et l’heure notée.

De nombreuses maladies touchant les reins peuvent être responsables d’un syndrome néphrotique. Pour cette raison des examens sanguins et une biopsie rénale peuvent être nécessaires afin d’identifier la cause.

Chez l’enfant, le syndrome néphrotique est le plus souvent en rapport avec ce que l’on appelle un syndrome néphrotique idiopathique (dont on ne connaît pas la cause), également appelé néphrose. Ceci est le cas pour 3 enfants sur 4, en particulier entre les âges de 2 et 6 ans. Il s’agit d’une maladie rare qui touche environ 15 enfants pour 100 000. La maladie est plus fréquente chez le garçon que chez la fille. Le rein apparaît presque normal si on l’examine sous le microscope après une biopsie.

On distingue deux formes de syndrome néphrotique idiopathique en fonction de la réponse au traitement : le syndrome néphrotique corticosensible et le syndrome néphrotique corticorésistant.

Le syndrome néphrotique idiopathique « répond » 8 fois sur 10 à des médicaments que l’on appelle des corticoïdes comme la prednisone (Cortancyl®). Autrement dit, le traitement corticoïde avec la prednisone entraîne en quelques jours, en moyenne une semaine à 10 jours mais parfois plus, la disparition complète de la protéinurie. C’est ce que l’on appelle une rémission complète. Cette forme de syndrome néphrotique est appelée syndrome néphrotique corticosensible.

Certains enfants ne répondent pas à la prednisone et un mois après le début du traitement, les examens montrent toujours une protéinurie importante. Il s’agit alors d’un syndrome néphrotique corticorésistant.

Lorsqu’un enfant dont l’âge se situe entre 2 à 10 ans a un syndrome néphrotique de début brusque sans signes évoquant une autre maladie, il s’agit le plus souvent d’un syndrome néphrotique idiopathique. La tension artérielle est normale, les urines sont claires et les examens de sang montrent que les taux d’urée et de créatinine sont normaux. Ceci indique qu’il n’y a pas d’insuffisance rénale. Dans cette situation, le traitement par la prednisone est débuté d’emblée.

Si, après un mois, la protéinurie persiste, il est alors nécessaire d’effectuer une biopsie rénale à l’hôpital.

Complications du Syndrome Néphrotique

En dehors des oedèmes, le syndrome néphrotique expose à certaines complications. En raison de ces complications, il est important de traiter le syndrome néphrotique.

Thromboses: Le syndrome néphrotique est responsable d’anomalies de la coagulation qui augmentent le risque de formation de caillots dans la circulation. Ce sont les accidents de thrombose qui peuvent se localiser dans les veines des membres supérieurs ou inférieurs, les veines rénales, les vaisseaux cérébraux ou les artères pulmonaires. Les caillots peuvent se déplacer et entraîner une embolie pulmonaire. Ces accidents peuvent être prévenus par la prise de médicaments appelés anti-coagulants.
Infections: Les infections bactériennes sont fréquentes et peuvent survenir au début de la maladie. Il peut s’agir d’une péritonite. En dehors de la péritonite, les patients peuvent développer une méningite, une pneumonie ou une cellulite qui est une infection des tissus sous-cutanés. Toutes ces infections peuvent être contrôlées par les antibiotiques. Les infections virales peuvent être favorisées par le traitement que l’on donne pour traiter le syndrome néphrotique comme la prednisone ou les immunosuppresseurs. C’est en particulier le cas de la varicelle qui peut être grave. Il existe des médicaments efficaces qu’il faut donner si la varicelle se déclare afin d’éviter les complications de cette maladie.
Autres complications: La fuite urinaire des protéines peut être responsable à long terme d’un état de malnutrition avec fonte musculaire et d'un trouble de la croissance en taille.

Traitement du Syndrome Néphrotique

Régime alimentaire: Les oedèmes sont la conséquence d’une diminution de l’élimination de sel par les reins. Le régime alimentaire doit donc être le plus pauvre possible en sel. Il faut éviter les aliments riches en sel et ne pas ajouter de sel sur les aliments lors des repas.
Diurétiques: Les diurétiques sont des médicaments qui permettent d’augmenter l’élimination du sel par les reins et donc d’éliminer l’excès d’eau et de sel. Les diurétiques doivent être utilisés avec prudence, uniquement si les oedèmes sont très importants et entraînent une gêne. En effet, les diurétiques peuvent favoriser certaines complications, en particulier la baisse de la pression artérielle et la formation de caillots dans la circulation sanguine.
Perfusion d’albumine: Les perfusions d’albumine sont rarement nécessaires sauf si les oedèmes importants persistent et que la rémission n’est pas obtenue.
Corticothérapie: Le traitement de fond repose sur la corticothérapie. La corticothérapie, c’est un traitement par prednisone (Cortancyl®) ou un médicament de la même famille comme, par exemple, la prednisolone (Solupred®). La prednisone est donnée pendant le premier mois en deux prises par jour, matin et soir. Si la protéinurie persiste au bout d’un mois, trois perfusions de fortes doses de méthylprednisolone (équivalent de la prednisone mais par voie intraveineuse) sont effectuées, chacune à 48 heures d’intervalle. Si la protéinurie persiste une semaine après les perfusions, le syndrome néphrotique est corticorésistant. Un mois après le début du traitement, si la rémission a été obtenue, la prednisone est donnée un jour sur deux pendant deux mois puis à doses dégressives, la durée du traitement étant au total de quatre mois et demi. Il est important que la durée de traitement soit suffisante afin de limiter le risque de rechute. On sait en effet que le risque de rechute est plus élevé lorsque la durée du traitement est plus courte. Le traitement corticoïde à fortes doses augmente l'appétit des enfants et peut provoquer une prise de poids importante si on ne limite pas l'accès aux aliments, en particulier les aliments riches en calories. Il est important de supprimer ou fortement diminuer la consommation de sucre, en particulier les sucres d'absorption rapide (sucre, sucreries, gâteaux, confitures, chocolat, boissons sucrées). Il faut contrôler la consommation de pain, biscottes et féculents, en particulier les pommes de terre, les pâtes, la semoule, le riz et la farine. Il faut également éviter les aliments riches en graisses et conseiller les margarines au beurre et préférer les huiles végétales. Après les quatre mois et demi de traitement, un enfant sur trois est définitivement guéri.
Traitement des rechutes: L’intérêt de la surveillance quotidienne des urines à la bandelette Albustix® est qu’elle permet de dépister une rechute bien avant que n’apparaissent des oedèmes. Le traitement sera alors mis rapidement en oeuvre afin de limiter les conséquences de cette rechute. La surveillance concerne également le poids de l'enfant qui peut augmenter soit en cas d'oedèmes soit en raison de la corticothérapie qui stimule l'appétit. Le traitement des rechutes consiste en une augmentation de la corticothérapie qui sera donnée tous les jours jusqu’à ce que la rémission soit obtenue puis à nouveau donnée un jour sur deux. La dose de prednisone, donnée un jour sur deux, sera diminuée de façon à arriver à un seuil un peu plus élevé que la dose que recevait l’enfant au moment de la rechute. Cette dose sera maintenue plusieurs mois. C’est le principe de la « corticothérapie discontinue prolongée ». Si la dose nécessaire pour maintenir la rémission est trop élevée et entraîne des effets secondaires importants, on aura alors recours à d’autres traitements.
Lévamisole (Ergamisole®): Il s’agit d’un médicament initialement utilisé pour lutter contre certains parasites. Ce médicament stimule également les défenses immunitaires. Le médicament est donné un jour sur deux. Il permet de réduire les doses de prednisone voire même chez certains enfants d’arrêter le traitement corticoïde. Ceci est plus souvent le cas lorsque les doses de corticoïdes que recevait l’enfant au moment des rechutes ne sont pas très élevées. Le traitement par lévamisole peut faire baisser le taux de globules blancs et il faut donc contrôler régulièrement ce taux par une prise de sang.
Cyclophosphamide (Endoxan®): Il s’agit d’un immunosuppresseur, autrement dit un médicament qui diminue les systèmes de défense de l’organisme en empéchant les cellules du système immunitaire de se diviser. Ce médicament est également utilisé pour le traitement de certains cancers, mais à doses beaucoup plus importantes. Chez les enfants atteints de syndrome néphrotique avec nombreuses rechutes, le cyclophosphamide est donné à doses relativement faibles et pendant une durée de temps limitée de 3 mois afin d’éviter le risque de complications, en particulier de stérilité. Ce type de complication n’est à craindre que pour des doses et des durées de traitement nettement plus importantes. Pendant la durée du traitement, il est nécessaire de contrôler le taux de globules blancs une fois par semaine et d’arrêter transitoirement le traitement si ce taux est trop bas. En cas d’infection sous traitement, le cyclophosphamide doit être arrêté pendant quelques jours jusqu’à la guérison de l’épisode infectieux. Le médicament doit être pris le matin de préférence car il est éliminé dans les urines et le produit peut abîmer la vessie s’il y reste longtemps. Enfin les comprimés ne doivent pas être coupés en deux ou trois.
Cyclosporine (Néoral®): Il s’agit également d’un immunosuppresseur qui empêche l’action des lymphocytes sans diminuer leur nombre. Le traitement par cyclosporine est efficace chez la majorité des enfants ayant un syndrome néphrotique corticodépendant. Il permet de diminuer et même d’arrêter la corticothérapie lorsque celle-ci est mal tolérée. Cependant, le traitement doit être poursuivi plusieurs mois ou années car des rechutes surviennent très souvent quand le médicament est diminué ou arrêté. La cyclosporine est habituellement utilisée en cas de rechutes malgré un traitement par cyclophosphamide. En effet, il est susceptible d’abîmer le rein, raison pour laquelle il n’est pas utilisé d’emblée. Cette action néfaste sur le rein peut être observée sur la biopsie rénale de contrôle que l’on effectue au bout de 18 mois à 2 ans de traitement. En dehors de son effet néfaste sur le rein, la cyclosporine peut faire pousser les poils (hirsutisme) et augmenter la taille des gencives. La tension artérielle peut augmenter durant le traitement.
Mycophénolate mofétil (Cellcept®): Il s’agit d’un médicament qui empêche les cellules du système immunitaire de se multiplier. Plusieurs études, avec un nombre limité de patients, indiquent que ce médicament peut permettre de maintenir une rémission et de diminuer, voire d’arrêter la corticothérapie.

Évolution

La maladie risque de durer plus longtemps si le syndrome néphrotique a débuté tôt dans l’enfance avant 4 à 5 ans. Néanmoins, le nombre de rechutes chaque année à tendance à diminuer au fil du temps. Il est impossible de prévoir quelle sera la durée de la maladie et il n’y a pas de période précise de la vie, comme l’adolescence, qui soit une période pendant laquelle on observe plus de guérisons. Il existe indiscutablement un risque que la maladie continue de rechuter à l’âge adulte.

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Insuffisance Rénale Chronique en Pédiatrie: Causes, Symptômes et Traitement