Découvrez Comment le Syndrome HELLP Cause une Insuffisance Rénale Aiguë et Menace la Grossesse

Introduction

Le syndrome HELLP (Hémolyse, Enzymes Hépatiques Élevées, et Plaquettes Basses) est une complication sévère de la grossesse, souvent associée à une autre complication, la pré-éclampsie. Cette condition met en jeu le pronostic vital de la mère et de l'enfant, particulièrement dans ses formes les plus sévères, et nécessite une prise en charge par des équipes spécialisées. L'insuffisance rénale aiguë (IRA) est une complication évolutive majeure du syndrome HELLP.

Qu'est-ce que le Syndrome HELLP ?

Le syndrome HELLP est une complication de la grossesse potentiellement mortelle, généralement considérée comme une variante de la pré-éclampsie. Il touche environ 15 % des femmes atteintes de pré-éclampsie. Le nom HELLP a été donné par le Dr. Louis Weinstein en 1982, basé sur les initiales des caractéristiques principales :

H pour Hémolyse (destruction des globules rouges).
EL pour Enzymes Hépatiques Élevées.
LP pour Low Platelet count (faible nombre de plaquettes).

Les causes exactes du syndrome HELLP restent mal connues. On suppose que cette pathologie pourrait être un mécanisme de pathologie vasculaire dont le point d'origine serait le début de la grossesse, au moment où le placenta s'élabore (placentation).

Pré-éclampsie et Syndrome HELLP

La pré-éclampsie est une pathologie fréquente, exclusivement obstétricale, pouvant mettre en jeu le pronostic vital aussi bien fœtal que maternel. Elle est définie comme l'apparition ou l'aggravation d'une hypertension existante avec une fuite de protéine dans les urines (protéinurie) après 20 semaines de grossesse. Le syndrome HELLP est une grave complication de la pré-éclampsie.

Symptômes du Syndrome HELLP

Le syndrome HELLP peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes peuvent être confondus avec une gastro-entérite, une grippe, une hépatite aiguë, une maladie de la vésicule biliaire ou d’autres conditions. Les symptômes physiques peuvent ressembler à ceux de la pré-éclampsie, tels que les œdèmes et les troubles de la vision. Cependant, le syndrome HELLP peut aussi se manifester par :

Des maux de tête, sourds ou violents, souvent décrits comme des migraines qui ne disparaissent pas.
Des troubles de la digestion (nausées, vomissements, diarrhées), préoccupants s’ils apparaissent soudainement et au troisième trimestre de la grossesse.
Une douleur au ventre, ressentie typiquement comme une « barre » sous les côtes du côté droit (quadrant supérieur droit). Cette douleur peut être confondue avec des brûlures d’estomac, des problèmes de vésicule biliaire ou une indigestion.
Une douleur à l’épaule, souvent appelée « douleur référée » parce qu’elle irradie du foie sous les côtes droites.
Une douleur dans le bas du dos, bien que les douleurs lombaires soient fréquentes pendant la grossesse, elles peuvent parfois indiquer un problème lié au foie, surtout si elles s’accompagnent d’autres symptômes de la pré-éclampsie.

Diagnostic du Syndrome HELLP

Au-delà des symptômes caractéristiques, le diagnostic est posé par des analyses sanguines et par l'observation de la patiente en réanimation. Différentes mesures sont effectuées chez la femme enceinte :

Les enzymes hépatiques.
La saturation en oxygène.
Le taux de plaquettes dans le sang.
Les marqueurs hépatiques.
La fonction rénale.
La protéinurie des 24 heures (albumine dans les urines).

La diurèse (fonction de faire pipi) de la future maman est suivie, l'atteinte rénale pouvant conduire à une anurie, c'est-à-dire que les reins sont bloqués. La tension va également être surveillée de très près, son excès conduisant au risque de convulsions. L'équipe médicale obstétricale va également s'assurer que les échanges vasculaires entre la mère et le fœtus se font correctement par le biais du placenta grâce à un doppler fœtal et lors d'échographie.

Insuffisance Rénale Aiguë (IRA) dans le Syndrome HELLP

L'insuffisance rénale aiguë (IRA) est une complication évolutive majeure du syndrome HELLP. Certaines formes cliniques de prééclampsie, le plus souvent compliquées de protéinuries massives, évoluent vers une oligoanurie maternelle sans élévation systématique de la créatininémie. Une insuffisance rénale aiguë avec élévation significative de la créatininémie peut également s’observer isolément.

Atteinte Rénale et Protéinurie

L'atteinte rénale est systématique dans la prééclampsie selon la définition française, qui associe une augmentation de la pression artérielle à une fuite de protéine par les urines (protéinurie). La protéinurie est une fuite des protéines par les urines, indolore et incolore, dépistée par la bandelette urinaire. Elle est considérée significative et pathologique quand sa valeur dépasse 0.3g par 24 heures. La quantité de protéine dans les urines est un critère de gravité :

Protéinurie modérée : de 0.3 g à 3 g /24 heures.
Protéinurie sévère : au-delà de 3 g /24 heures, souvent accompagnée d’œdème (rétention d’eau).

Dans les cas de prééclampsie sévère, l’atteinte rénale peut aller jusqu’à l’insuffisance rénale aigue, caractérisée par une diminution de la quantité des urines (oligurie), voire une absence d’urine (anurie).

Épidémiologie de l'IRA dans le Syndrome HELLP

Une étude transversale menée sur 5 ans a recensé 155 cas de pré-éclampsie compliquée de HELLP syndrome. L’IRA est survenue chez 51 patientes en moyenne 6 jours après le HELLP syndrome. La diurèse était conservée chez 39 patientes alors que 12 étaient oliguriques. Avec une créatininémie moyenne de 34,6mg/L, l’IRA s’est accompagnée d’HRP chez 35 parturientes, l’éclampsie dans 13 cas et une CIVD chez 6 patientes. Trente-deux patientes ont nécessité une épuration extrarénale avec une moyenne de 3±2,2 séances par patientes dont 2 ont évolué vers l’insuffisance rénale chronique. Quatre cas de décès maternels ont été notés, tous parmi les patientes présentant une IRA associée à une autre complication, ce qui correspond à une mortalité de 7,48 %. Neuf nouveau-nés sont décédés à la naissance, 5 cas de mort fœtale in utero ont été notés.

Une autre étude observationnelle rétrospective menée sur 5 ans auprès de 356 patientes avec HELLP syndrome a révélé que 113 (31,7 %) ont développé une IRA. L’évolution a été marquée par une récupération de la fonction rénale chez 85 % des patientes, la persistance d'une IRC chez 14 patientes (12,4 %) et un décès maternel chez 16 patientes (14,2 %).

Troubles de la Coagulation

Les troubles de la coagulation désignent les anomalies du sang entraînant une diminution ou une augmentation de la coagulation, et donc une défaillance à la formation de caillots sanguins de façon trop importante ou pas assez.

Causes des Troubles de la Coagulation dans la Pré-éclampsie

Une des complications les plus fréquentes de la pré-éclampsie est la chute du nombre de plaquettes, appelée thrombopénie. Elle peut entrer dans le cadre d’un syndrome : le HELLP syndrome. Les plaquettes sont nécessaires à la formation du clou plaquettaire permettant une bonne coagulation. Un seuil trop bas de plaquette peut entraîner des saignements.

Peut survenir également, et plus particulièrement dans le cadre d’un hématome rétro-placentaire, une Coagulation Intra Vasculaire Disséminée (CIVD). Il s’agit d’une urgence. La CIVD correspond à une activation anormale des facteurs de la coagulation, qui vont former des caillots sanguins en grand nombre et ainsi obturer des vaisseaux. Cette activation anormale va également consommer les facteurs de la coagulation, qui diminuant en quantité, vont être responsable de saignements.

Plus rarement, l’atteinte du foie peut entraîner des troubles de la coagulation, car certains facteurs de la coagulation sont synthétisés par le foie. En cas d’atteinte de la fonction hépatique, leur nombre va diminuer et cela va être responsable de saignements.

Traitements pour les Troubles de la Coagulation

Cela dépend du type du trouble :

En cas de thrombopénie, une surveillance de la cinétique de diminution du nombre des plaquettes doit être mise en place. En cas de diminution rapide et en dessous d’un certain seuil, une naissance doit être envisagée.
La CIVD est une urgence vitale et la naissance doit être réalisée dans les plus brefs délais.
L’atteinte hépatique sévère responsable d’une diminution des facteurs de la coagulation est considérée comme une urgence de naissance également.

Traitement du Syndrome HELLP

Le traitement du syndrome HELLP repose avant tout en prévention sur le repos de la future maman, mais dès son diagnostic, par une hospitalisation en réanimation, au sein d'une équipe obstétricale, pédiatrique et de réanimation rodée à la prise en charge de cette très grave pathologie. Des traitements hypotenseurs vont être administrés pour réduire la tension. On peut être amené à donner des traitements anticoagulants, de l'oxygène. En cas de diminution importante du taux de plaquettes, une transfusion peut être indiquée.

Cela relève de la réanimation, et nécessite une hospitalisation dans une maternité de niveau 3. Il faut qu'il y ait une équipe très bien formée et habituée à cette pathologie en réanimation, obstétrique et pédiatrie qui puisse prendre en charge la patiente et son bébé. Dans les cas les plus sévères, des injections de sulfate de magnésium peuvent se révéler indispensables.

Quoi qu'il en soit, il n'y a que l'accouchement qui permet de stopper complètement le syndrome HELLP puisqu'il s'agit d'un mécanisme vasculaire au niveau du placenta.

Complications du Syndrome HELLP

Très rarement, ce syndrome peut aboutir à des complications graves mettant en jeu la vie de la mère (et du fœtus) comme une rupture du foie (0,001-0,002 % des cas) ou un accident vasculaire cérébral (œdème cérébral ou hémorragie cérébrale). Les séquelles peuvent être rénales et neurologiques puisqu'au stade ultime de la pré-éclampsie, la maman convulse et présente une atteinte cérébrale. Elle peut également souffrir de séquelles hépatiques puisque le foie va énormément souffrir, c'est l'apparition de micro-thromboses à l'intérieur du foie, des reins et du placenta qui sont très destructrices.

Éclampsie

L'éclampsie est une complication de la pré-éclampsie, caractérisée par une crise de convulsions généralisée, c'est-à-dire responsable de mouvements de l'ensemble du corps avec perte de connaissance. Le diagnostic d’éclampsie se fait après élimination des autres causes de crise convulsive et mise en évidence du contexte de prééclampsie. Il convient donc de mesurer la pression artérielle, réaliser une recherche de protéine dans les urines et d’autres complications de la prééclampsie (recherche des lésions des organes cibles : insuffisance rénale, dysfonction hépatique, trouble de la coagulation, baisse de l’hémoglobine et des plaquettes, œdème aigu du poumon…).

L’éclampsie peut survenir dans un contexte de prééclampsie déjà identifié ou être inaugurale. Elle survient majoritairement après 34SA. Elle peut également survenir en post partum, précocement le plus souvent mais parfois jusque 6 semaines après l’accouchement.

Le traitement de la crise convulsive en cas d’éclampsie est majoritairement spontanément résolutive. Un traitement par sulfate de magnésium par voie intraveineuse doit être instauré afin de prévenir la récidive de la crise. Des formes réfractaires existent, que l’on nomme état de mal, et sont traités par des antiépileptiques. L’accouchement est préconisé.

Hématome Rétro-Placentaire (HRP)

L’Hématome Rétro-Placentaire (HRP) est une complication très grave de la grossesse qui survient généralement au cours des derniers mois ou en début de travail. Il est considéré comme une forme de complication de la pré éclampsie. L’HRP survient dans 0,4% à 1% des grossesses.

L’hématome rétro placentaire est un décollement prématuré du placenta provoquant un hématome (une poche de sang) entre le placenta et l’utérus. Ce décollement, douloureux, gêne, voire interrompt, les échanges sanguins entre la mère et le fœtus.

Œdème Aigu du Poumon (OAP)

L’Œdème Aigu du Poumon (OAP) est une accumulation brutale de liquide dans les poumons, pouvant compliquée la grossesse. Son traitement doit être urgent car il met en jeu le pronostic vital de la mère.

L’OAP est un passage de liquide normalement situé dans les vaisseaux vers le tissu pulmonaire. En résulte une altération des échanges gazeux permettant une bonne oxygénation. Il peut être dû à une altération de la qualité des tissus pulmonaires, ou à un dysfonctionnement du cœur (insuffisance cardiaque), ou à une surcharge de liquide dans le corps. Dans le cas de la prééclampsie, une fuite très importante de protéine via les urines peut créer une fuite de liquide des vaisseaux. Ce liquide constitue les œdèmes des membres inférieurs et parfois un OAP.

Les symptômes suivants sont ressentis dans le cadre d’un OAP :

Difficulté à respirer.
Augmentation du rythme de la respiration.
Sensation d’angoisse, sueurs.
Palpitation avec augmentation du rythme cardiaque.
Impossibilité de respirer en étant allongé.

Le traitement est en premier lieu médical avec l’administration d’oxygène.

Prise en Charge et Prévention

La prise en charge initiale d’une patiente prééclamptique doit se faire aux urgences obstétricales de la maternité, puis en hospitalisation en service de grossesse à haut risque. Les critères de gravité imposent une prise en charge multidisciplinaire immédiate (sage-femme, obstétricien, anesthésiste-réanimateur) en milieu adapté (salle de surveillance post-interventionnelle [SSPI] ou salle de naissance) avec un monitorage maternel continu et fœtal selon le terme. Pour les grossesses de moins de 32 SA ou si l’estimation pondérale fœtale est inférieure à 1 500 g, le TIU doit s’effectuer vers une maternité de type 3. La nécessité du recours à un service de réanimation pour la mère doit également être prise en compte dans les formes sévères.

La corticothérapie à visée maturative fœtale doit être réalisée dès le diagnostic de prééclampsie si le terme est inférieur à 34 SA, elle améliore le pronostic néonatal dans sa globalité (réduction de la mortalité néonatale et des complications respiratoires, neurologiques et digestives). Les antihypertenseurs recommandés en cas de prééclampsie et utilisables par voie veineuse sont le labétalol (alpha/bêtabloquant), la nicardipine (inhibiteur calcique de type dihydropyridine), l’urapidil (alphabloquant).

Il est recommandé d’administrer en anténatal du sulfate de magnésium par voie veineuse aux femmes avec une prééclampsie sévère et au moins un signe clinique de gravité afin de réduire le risque de survenue d’une éclampsie (prévention primaire). En cas de crise d’éclampsie, c’est le premier traitement à mettre en place pour éviter les récidives (prévention secondaire), éventuellement associé à des benzodiazépines. Il s’administre avec une dose de charge de 4 g sur 20 minutes puis 1 g/h pendant 24 heures. Le sulfate de magnésium est responsable de dépression respiratoire maternelle en cas de surdosage et doit faire l’objet d’une surveillance continue (salle de naissance ou SSPI) selon des protocoles prédéfinis.

Il est recommandé de poursuivre la grossesse jusqu’à 34 SA en l’absence de signes de gravité surajoutés maternels ou fœtaux, afin de réduire la morbidité néonatale, sans augmenter significativement la morbidité maternelle. Chez les femmes avec une prééclampsie non sévère, cette attitude expectative, sous surveillance maternelle et fœtale, peut se prolonger entre 34 et 37 SA. Toute prééclampsie au-delà de 37 SA est une indication de naissance.

Le risque de complication de la prééclampsie persiste en post-partum et impose la poursuite du traitement antihypertenseur ainsi qu’une surveillance en hospitalisation. La prééclampsie augmente le risque thromboembolique en post-partum. L’inhibition de la lactation par dérivés de l’ergot de seigle (comme le lisuride et la cabergoline) n’est pas contre-indiquée en cas de prééclampsie.

En cas d’antécédent de prééclampsie, il est recommandé d’initier un traitement par aspirine en début de grossesse (100 à 160 mg/j, le soir) avant 20 SA et de l’arrêter à partir de 36 SA.

Malheureusement, il n’y a actuellement aucun moyen de prévenir cette maladie.

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Syndrome HELLP et Insuffisance Rénale Aiguë : Une Complication Grave de la Grossesse