Introduction
Le diverticule de Meckel (DM) représente l'anomalie congénitale la plus fréquente de l'intestin grêle, bien que sa prévalence reste relativement rare. Souvent asymptomatique, il peut se manifester par diverses complications, constituant autant de modalités de diagnostic. Cet article vise à préciser les aspects cliniques, radiologiques et les indications thérapeutiques associés au DM chez l'enfant.
Définition et Embryologie
Le diverticule de Meckel est un vestige embryonnaire du canal vitellin (ou omphalo-mésentérique), qui relie l'intestin primitif au sac vitellin pendant la vie fœtale. Normalement, ce canal s'oblitère complètement entre la 5ème et la 9ème semaine de gestation. Lorsque cette oblitération est incomplète, elle peut donner lieu à différentes anomalies, dont le diverticule de Meckel, qui est la plus fréquente.
Le DM se présente comme une poche borgne, située sur le bord anti-mésentérique de l'iléon, à une distance variable de la valvule iléo-cæcale (généralement entre 40 et 100 cm chez l'adulte, mais cette distance peut être plus courte chez l'enfant). Il est constitué des trois couches de la paroi intestinale (muqueuse, sous-muqueuse et musculeuse), ce qui le différencie d'un simple diverticule acquis.
Épidémiologie
La prévalence du diverticule de Meckel est estimée entre 0,2% et 4% de la population générale. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes, avec un ratio d'environ 2:1. La majorité des DM sont asymptomatiques et découverts fortuitement lors d'une intervention chirurgicale ou d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre indication.
Physiopathologie et Complications
Bien que souvent asymptomatique, le DM peut être le siège de diverses complications, dont la survenue dépend de plusieurs facteurs, tels que la présence de muqueuse ectopique, la taille du diverticule, son insertion sur l'iléon et la présence d'une bride reliant le diverticule à la paroi abdominale ou à d'autres organes.
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Les principales complications du DM sont :
Hémorragie digestive: Elle est due à la présence de muqueuse ectopique gastrique ou pancréatique au sein du diverticule. Cette muqueuse sécrète de l'acide chlorhydrique ou des enzymes pancréatiques, qui peuvent entraîner une ulcération de la muqueuse iléale adjacente et provoquer des saignements. Les hémorragies digestives se manifestent généralement par des rectorragies (émission de sang rouge par l'anus) ou des méléna (émission de selles noires et goudronneuses).
Occlusion intestinale: Elle peut être due à plusieurs mécanismes :
- Invagination intestinale: Le DM peut servir de point de départ à une invagination iléo-iléale, c'est-à-dire un télescopage d'une portion de l'intestin dans une autre.
- Volvulus: Le DM peut s'enrouler autour de son axe, entraînant une torsion de l'intestin grêle et une occlusion.
- Bride congénitale: Une bride fibreuse reliant le DM à la paroi abdominale ou à d'autres organes peut provoquer une compression ou une angulation de l'intestin grêle, entraînant une occlusion.
- Hernie de Littré: Le DM peut être contenu dans un sac herniaire, le plus souvent une hernie inguinale. L'étranglement de la hernie peut entraîner une occlusion intestinale.
Diverticulite: L'inflammation du DM, ou diverticulite, est due à la stagnation du contenu intestinal et à la prolifération bactérienne au sein du diverticule. Elle se manifeste par des douleurs abdominales, de la fièvre et des signes d'irritation péritonéale. La diverticulite peut se compliquer de perforation et de péritonite.
Perforation: La perforation du DM peut être due à une diverticulite, à un ulcère peptique (en cas de muqueuse gastrique ectopique) ou à un traumatisme. Elle entraîne une péritonite, c'est-à-dire une inflammation de la membrane qui tapisse la cavité abdominale.
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Tumeurs: Bien que rares, des tumeurs peuvent se développer au sein du DM, notamment des tumeurs carcinoïdes, des léiomyosarcomes et des adénocarcinomes.
Diagnostic
Le diagnostic du DM peut être difficile, en particulier lorsque les symptômes sont non spécifiques. Il repose sur un faisceau d'arguments cliniques, radiologiques et parfois chirurgicaux.
Manifestations Cliniques
Les manifestations cliniques du DM sont variables et dépendent de l'âge du patient et de la complication en cause.
Chez le nourrisson et le jeune enfant: Les complications les plus fréquentes sont l'hémorragie digestive et l'invagination intestinale. L'hémorragie digestive se manifeste généralement par des rectorragies indolores et abondantes. L'invagination intestinale se manifeste par des crises de douleurs abdominales aiguës, des vomissements, des rectorragies et la palpation d'une masse abdominale.
Chez l'enfant plus âgé et l'adolescent: Les complications les plus fréquentes sont l'occlusion intestinale, la diverticulite et la perforation. L'occlusion intestinale se manifeste par des douleurs abdominales, des vomissements, un arrêt des matières et des gaz. La diverticulite se manifeste par des douleurs abdominales, de la fièvre et des signes d'irritation péritonéale. La perforation se manifeste par une douleur abdominale intense et généralisée, un état de choc et des signes de péritonite.
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Découverte fortuite: Dans de nombreux cas, le DM est découvert fortuitement lors d'une intervention chirurgicale ou d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre indication.
Examens Complémentaires
Plusieurs examens complémentaires peuvent être utiles pour diagnostiquer le DM et ses complications.
Radiographie abdominale sans préparation (ASP): L'ASP peut montrer des signes d'occlusion intestinale (niveaux hydro-aériques) ou de perforation (pneumopéritoine). Elle est rarement contributive pour le diagnostic direct du DM.
Échographie abdominale: L'échographie abdominale peut être utile pour diagnostiquer une invagination intestinale ou une collection liquidienne intra-abdominale en cas de diverticulite ou de perforation. Elle peut parfois visualiser directement le DM, mais ce n'est pas un examen très sensible.
Scintigraphie au Technétium 99m (scintigraphie de Meckel): Cet examen est basé sur la fixation du Technétium 99m par la muqueuse gastrique ectopique présente dans le DM. Il est particulièrement utile pour diagnostiquer les hémorragies digestives basses, en particulier chez l'enfant. La sensibilité de la scintigraphie de Meckel est d'environ 85% chez l'enfant, mais elle peut être plus faible chez l'adulte.
Entéroscopie: L'entéroscopie, qui consiste à explorer l'intestin grêle à l'aide d'un endoscope, peut permettre de visualiser directement le DM et de réaliser des biopsies. Elle est surtout utile en cas d'hémorragie digestive d'origine indéterminée après une scintigraphie de Meckel négative.
Capsule endoscopique: La capsule endoscopique est une petite caméra ingérée par le patient, qui permet de visualiser l'ensemble de l'intestin grêle. Elle peut être utile pour diagnostiquer le DM en cas d'hémorragie digestive d'origine indéterminée.
Laparoscopie exploratrice: La laparoscopie exploratrice peut être réalisée en cas de suspicion de DM compliqué (occlusion, diverticulite, perforation) lorsque les autres examens complémentaires ne permettent pas de poser le diagnostic. Elle permet de visualiser directement le DM et de réaliser une résection chirurgicale.
Traitement
Le traitement du DM est chirurgical. L'intervention consiste à réséquer le diverticule et à rétablir la continuité intestinale.
Indications Chirurgicales
La résection chirurgicale du DM est indiquée dans les situations suivantes :
DM symptomatique: En cas de complications telles que hémorragie digestive, occlusion intestinale, diverticulite, perforation ou tumeur.
DM découvert fortuitement chez l'enfant: La résection prophylactique du DM découvert fortuitement lors d'une intervention chirurgicale est généralement recommandée chez l'enfant, en raison du risque de complications ultérieures.
DM découvert fortuitement chez l'adulte: La résection prophylactique du DM découvert fortuitement chez l'adulte est controversée. Elle peut être envisagée en cas de facteurs de risque de complications (diverticule large, présence de muqueuse ectopique, bride congénitale).
Techniques Chirurgicales
Plusieurs techniques chirurgicales peuvent être utilisées pour réséquer le DM :
Diverticulectomie simple: Elle consiste à sectionner le diverticule à sa base et à suturer la paroi iléale. Elle est indiquée en cas de diverticule à base étroite et sans inflammation importante.
Résection iléale segmentaire avec anastomose iléo-iléale: Elle consiste à réséquer le segment d'iléon portant le DM et à rétablir la continuité intestinale en suturant les deux extrémités de l'iléon. Elle est indiquée en cas de diverticule à base large, d'inflammation importante ou de présence de complications (perforation, tumeur). Dans 38 cas de l'étude mentionnée, les enfants ont bénéficié d’une résection du diverticule avec anastomose iléo-iléale en un temps.
Résection cunéiforme: Elle consiste à réséquer une portion triangulaire de la paroi iléale emportant la base du diverticule. Elle est indiquée en cas de diverticule à base large et sans inflammation importante.
Laparoscopie: La résection du DM peut être réalisée par laparoscopie, en particulier en cas de découverte fortuite ou de complications non sévères. La laparoscopie permet une récupération plus rapide et une diminution des douleurs post-opératoires.
Dans les cas de péritonite avancée, une double iléostomie première suivie d’un rétablissement secondaire de la continuité digestive peut être nécessaire.
Suites Opératoires
Les suites opératoires de la résection du DM sont généralement simples. Le patient est réalimenté progressivement après la reprise du transit intestinal. La durée d'hospitalisation est variable, mais elle est généralement de quelques jours.
Complications Post-Opératoires
Les complications post-opératoires de la résection du DM sont rares. Elles peuvent inclure :
- Infection de la plaie opératoire
- Hémorragie
- Occlusion intestinale
- Fistule digestive
- Sténose de l'anastomose iléo-iléale
Pronostic
Le pronostic du DM est généralement bon, en particulier lorsque le diagnostic est précoce et le traitement chirurgical est réalisé avant la survenue de complications sévères. La mortalité est faible, mais elle peut être plus élevée en cas de perforation et de péritonite. Dans l'étude mentionnée, un patient a succombé à un état de choc septique secondaire à une péritonite diverticulaire.
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