Le crâne d'un nourrisson est une structure complexe, composée de plusieurs plaques osseuses reliées par des sutures. Ces sutures, zones de cartilage ou de tissu fibreux, jouent un rôle crucial dans la croissance du crâne. Comprendre le développement normal du crâne et les facteurs qui peuvent l'influencer est essentiel pour identifier et gérer les déformations crâniennes chez les nourrissons.
Développement Normal du Crâne
Le crâne humain est composé de plusieurs plaques qui correspondent à une partie de la voûte et de la base du crâne. L’os pariétal est le seul os qui ne participe pas à la base du crâne. Les autres os (frontal, temporal, occipital) ont une partie constitutive de la voûte, un autre constitutive de la base. Les plaques osseuses sont réunies par les sutures, il s’agit de zones de cartilage ou de tissu fibreux qui produisent du tissu osseux à leur jonction avec l’os : ce sont les acteurs principaux de la croissance du crâne. Cette dernière est contrariée lorsque les sutures sont fermées de manière anormale, c’est alors une craniosténose.
Il existe des sutures temporaires, comme les sutures métopique (entre 3 et 9 mois), mendosale (entre 2 et 9 mois) et innominée (vers 2 ans); selon certaines hypothèses, la métopique ne sert qu’à donner de la souplesse au crâne au moment de l’accouchement. La suture métopique persiste au contraire chez certaines personnes, y compris à l’âge adulte : c’est le métopisme, qui affecte environ 5% de la population. Enfin, il existe à la naissance des sutures accessoires au niveau de l’os pariétal et de l’écaille occipitale, qui augmentent la déformabilité du crâne pendant l’accouchement, et disparaissent rapidement ensuite. La persistance des sutures mendosales qui se rejoignent sur la ligne médiane, délimitant un os épactal occipital important, entraîne une déformation particulière de l’arrière-crâne appelée bathrocéphalie. On note un boulet occipital évoquant celui de la scaphocéphalie, mais sans les autres éléments de cette craniosténose ; la bathrocéphalie est une variante du normal qui ne nécessite pas de prise en charge.
Fontanelles : Points Clés de la Croissance Crânienne
Les fontanelles, ces carrefours des sutures, sont présentes à la naissance et se ferment progressivement avec l’ossification de la voûte. La petite fontanelle (lambdoïde) peut être quasi fermée dès l’âge de trois mois et totalement fermée dès 6 mois. La grande fontanelle (bregmatique), elle, est en règle fermée après 18 mois. Sa fermeture précoce n’a donc pas de valeur pathologique. Par ailleurs, cette grande variabilité avant l’âge de la marche suggère que la surface de la grande fontanelle est sans importance.
La surface de la fontanelle bregmatique semble augmenter au cours des premiers mois de vie, avec la croissance rapide du crâne, elle diminue ensuite rapidement à partir de 8 mois environ, ce qui correspond à l’acquisition de la station érigée. La pression intracrânienne devient en effet négative en orthostatisme du fait de l’effet de siphonage veineux. Il semble que l’hypopression intra-crânienne soit le stimulus de l’ossification crânienne. Après la fermeture de la grande fontanelle, le contenu crânien n’est désormais plus soumis à la pression atmosphérique. Par ailleurs, il semble que la pression intra-sinusienne négative soit également le stimulus de l’apparition des villosités arachnoïdiennes. Il existe donc une bonne concordance temporelle entre la fermeture de la grande fontanelle, la station érigée et l’apparition des villosités arachnoïdiennes.
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Remodelage Crânien : Un Processus Dynamique
Il existe également un remodelage de la forme par apposition d’os dans les régions en dépression, et résorption dans les régions en compression. Le périoste et la dure-mère sont responsables de l’apposition comme de la résorption.
La vitesse de croissance varie suivant les régions du crâne, avec initialement une croissance très rapide de la calvaria, puis de la région frontale, enfin de la région médio-faciale et mandibulaire, chacune des régions suivant donc un calendrier propre. Avec le développement global de l’enfant.
Il existe des contraintes extérieures : excès d’appui, déformation anténatale ou intentionnelle traditionnelle.
Plagiocéphalie et Autres Déformations Crâniennes
Votre bébé a la tête plate, déformée ou asymétrique, il s’agit d’une plagiocéphalie qui est une déformation du crâne. Il en existe 2 sortes qui n’ont pas du tout la même origine ni la même conséquence sur le développement du bébé :
- La plagiocéphalie synostosique : par synostose (fermeture) prématurée d’une ou plusieurs sutures du crâne. Heureusement très rare, celle-ci peut gêner le développement cérébral du bébé. Les formes du crâne sont typiques et le traitement est systématiquement chirurgical.
- La plagiocéphalie non synostosique (PNSO) : d’origine positionnelle, cette déformation crânienne est la plus fréquente et celle que l’on retrouve quasiment exclusivement en cabinet. La fréquence des plagiocéphalies positionnelles a considérablement augmenté depuis la campagne Dodo sur le dos.
Les Différentes Déformations du Crâne
- Plagiocéphalie positionnelle : Asymétrie crânienne apparaissant durant la grossesse ou dans les premières semaines de vie. Caractérisée par un aplatissement asymétrique sur l’arrière ou le côté de la tête. Généralement associée à un torticolis chez ¾ des bébés plagiocéphales. La tête prend une forme de parallélogramme avec une perte de symétrie du crâne (applatissement d’un côté et bombement de l’autre), perte de l’aligement des oreillers, bombement frontal.
- Du côté du méplat occipital : une oreille antérieure, un bombement de l’os frontal et parfois de la face, un élargissement de l’orbite.
- Brachycéphalie positionnelle : Déformation crânienne se caractérisant par une tête large et peu profonde. Parfois, cette déformation est couplée avec une plagiocéphalie.
- Caractéristiques fréquentes : un aplatissement de l’arrière du crâne, une avancée du front, une boîte crânienne montant à l’arrière, un index céphalique élevé supérieur à 83%.
- Dolichocéphalie positionnelle : Déformation crânienne se caractérisant par un crâne plus long et plus étroit. Ce type de déformation moins fréquent que la plagiocéphalie ou la brachycéphalie se retrouve chez les bébés passant beaucoup de temps en position de siège intra-utérin, dans les services de réa-néonatale (prématurés), ou en position latérale prolongée.
Causes et Facteurs de Risque
Différentes causes semblent suspectées comme favorisant l’apparition et le développement de déformation positionnelle :
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- Cause in utero : position fœtale (siège), grossesse gémellaire, anomalie utérine, manque de liquide amniotique (oligoamnios), engagement précoce.
- Déficit en vitamine D de la maman pendant la grossesse rendant le crâne plus malléable.
- Accouchement : durée (accouchement long), instruments, sorties, mauvaise présentation.
- Torticolis, tonus et tension musculaire.
- Position prolongée sur le dos sur une surface dure (matelas, cosy, siège auto, …) : depuis la campagne Dodo sur le dos, le nombre de plagiocéphalie positionnelle a fortement augmenté.
- Manque de stimulation des parents : mouvements de la tête du bébé et positions toujours identiques, peu de temps d’éveil sur le ventre, faible niveau d’activité.
Les déformations positionnelles touchent en priorité : les premiers-nés (primipare), les prématurés, les multiples, les garçons (moins actifs que les filles du même âge et/ou souvent plus hypotoniques), les enfants nourris au biberon (lié au manque de changement de position et non au mode d’alimentation).
Le Cas du Torticolis
Un torticolis se caractérise par une inclinaison controlatérale de la tête par rapport au méplat occipital associée à une rotation opposée au côté de l’inclinaison, du côté du méplat. Le torticolis est souvent associé aux déformations positionnelles. Il est reconnu qu’un torticolis non soigné ou traité sur le tard peut causer des déformations crâniennes ainsi qu’une scoliose. Il est donc important qu’il soit traité le plus tôt possible permettant une meilleure récupération.
Les causes les plus courantes sont une mauvaise position du bébé in utero (ex : en siège) ou les manipulations et instruments lors de l’accouchement.
Pour déterminer le degré de sévérité d’un torticolis, il faut mesurer l’inclinaison et la rotation de la tête :
- Inclinaison : légère 0-15° / moyenne 15-30° / sévère 30-45°
- Rotation : légère 0-30° / moyenne 30-60° / sévère 60-90°
Il est ANORMAL qu’un enfant exprime un inconfort en bougeant sa tête.
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Évolution et Conséquences à Long Terme
Une plagiocéphalie non traitée peut avoir des conséquences allant bien au-delà des simples problèmes esthétiques. Plus les déformations crâniennes sont sévères, plus les risques augmentent. Les études indiquent que les enfants plagiocéphales sont plus souvent touchés par un retard de développement psycho-moteur. Certaines études mettent en évidence un lien entre plagiocéphalie et :
- Score BSID-III plus faible
- Un traitement altéré du son par le cerveau
- Une augmentation des prises en charge spécifique : orthophonie, aide spéciale à l’éducation, physiothérapie, ergothérapie.
- Des problèmes de vue (strabisme ?)
- Des otites
- Des scolioses
- Une asymétrie de la mâchoire et des troubles de l’occlusion dentaire liés à l’avancé de l’articulation temporo-mandibulaire (ATM) du côté du méplat
En l’absence de traitement, pour les enfants ayant une asymétrie légère à modérée (sans torticolis associé), il est possible d’avoir une évolution positive. Mais la plupart du temps, ce sont les cheveux qui masquent les asymétries. Pour les asymétries modérées à sévères, il n’y aura presqu’aucune évolution sans traitement.
Évaluation de la Plagiocéphalie : Mesures des Asymétries
Il existe différents moyens d’objectiver la sévérité d’une plagiocéphalie et d’en mesurer l’évolution dans le temps.
- Pour les parents, le mieux est de prendre des photos régulièrement (minimum une fois par mois). Le meilleur rendue est la prise vue de dessus mais vous pouvez aussi prendre de profil ou de face. L’important est de prendre ces photos dans des conditions identiques.
- Cranial Technologie a créé une grille pour chaque déformation (plagiocéphalie, dolichocéphalie et brachycéphalie) qui est reconnue comme étant fidèle inter-évaluateur. Les parents peuvent donc l’utiliser pour objectiver la sévérité.
- La plagiocéphalométrie (PCM) est un procédé par bande thermoplastique permettant de mouler la circonférence de la tête du nourrisson en quelques minutes. Cela constitue un excellent support visuel pour objectiver l’évolution des asymétries crâniennes tout en mesurant le pourcentage d’aplatissement de l’occiput.
- Les mesures anthropométriques : consiste à mesurer la différence entre les 2 diagonales : normal<3mm - 3mm
12mm - L’index céphalique : Largeur/Profondeur x100 : brachycéphalie>93% et dolichocéphalie<75%
Traitements Ostéopathique de la Plagiocéphalie (Syndrome de la Tête Plate)
L’ostéopathie est incontournable dans la prise en charge des plagiocéphalies aussi bien pour prévenir que pour corriger les dysfonctions crâniennes du nourrisson et bien souvent du torticolis associé.
Il est primordial d’amener bébé chez l’ostéopathe sans trop tarder, si possible dans le premier mois post-natal afin de corriger au plus tôt la mobilité du cou et du crâne de bébé. En effet, avec le temps, les sutures du crâne se figent et le périmètre crânien évolue moins vite.
L’ostéopathe agit par pressions douces sur la tête de bébé pour libérer les sutures et membranes crâniennes afin qu’elles s’équilibrent et retrouvent leur mobilité, leur symétrie. L'ostéopathe va également identifier et corriger les dysfonctions musculaires, ligamentaires, articulaires ou fasciales en lien avec l’asymétrie crânienne notamment au niveau du cou dans le cas d’un torticolis associé.
Les techniques d’ostéopathie utilisées en pédiatrie sont très douces, sans danger et respectent la santé des bébés. Le nombre de séances varie en fonction de l’âge du bébé et de la sévérité des asymétries. Dans la pratique, on constate que pour une plagiocéphalie légère à modérée (<12mm), 3 à 5 consultations sont nécessaires et 4 à 6 consultations pour une plagio sévère (>12mm). Tout dépend de l’âge de bébé au moment de la prise en charge ou des facteurs de récupération comme un torticolis associé ou l’aide attentive des parents dans le repositionnement. Dans le cas d’une prise en charge tardive, après 3 mois voir après 6 mois, des améliorations sont possible mais récupérer complétement l’asymétrie est difficile et peut nécessiter plus de séance.
Kinésithérapie
En complément de l’ostéopathie, il est recommandé de consulter un kinésithérapeute pour que votre bébé sorte de sa zone de confort et découvre que l’ostéopathe l’a débloqué, qu’il peut bouger.
Imagerie Cérébrale Fœtale : IRM et Anomalies
L'IRM fœtale apporte un complément diagnostique précieux par rapport à l'échographie, particulièrement au troisième trimestre de la grossesse et devant des signes d'appel échographique.
Indications de l'IRM Fœtale
L'IRM fœtale est utilisée dans le bilan d'anomalies faciales (fente faciale complexe) et oculaires, et apporte un complément diagnostique précieux par rapport à l'échographie. Elle permet d'établir un diagnostic et une évaluation pronostique.
Techniques d'Imagerie
Les IRM fœtales sont réalisées en ambulatoire, même pour les patientes claustrophobes. Les mouvements fœtaux sont gérés par des séquences rapides (FAST spin écho, single shot, séquence HASTE) et l'utilisation d'une antenne de surface flexible en « phased d'array ». L'obtention d'une séquence T1 est moins fréquente.
Développement Cérébral Fœtal Visualisé par IRM
L'IRM permet d'observer la migration neuronale et le cortex. La couche germinale et les cellules en migration sont hypointenses (noir). Le contraste T2 est optimal entre 28 et 34 SA pour l'étude de la substance blanche et des noyaux gris centraux.
Mesures Biométriques
Selon un article publié dans l’American Journal of Roentgenology (AJR), les fœtus du troisième trimestre exposés in utero aux opioïdes présenteraient de multiples mesures biométriques 2D différentes à celles des fœtus non exposés. Ce travail met en lumière des mesures plus petites du cerveau, ainsi qu’une physiologie fœtale altérée, au cours d’une exploration IRM.
Anomalies Cérébrales Détectables par IRM
L'IRM permet de détecter diverses anomalies cérébrales fœtales, notamment :
- Agenesie Vermienne: L'agénésie vermienne sans kyste de la fosse postérieure, met en évidence l'importance de la lobulation vermienne.
- Malformations de la Fosse Postérieure: Les lésions du cervelet correspondent à des lésions acquises, vasculaires ou infectieuses. L'IRM permet d'évaluer la taille du cervelet.
- Holoprosencéphalie: Absence de division de l'encéphale en 2 hémisphères. L'IRM permet de différencier les formes plus ou moins sévères et d'observer une division hémisphérique.
- Kystes Arachnoïdiens: L'IRM permet de préciser la localisation et la taille, par compression et refoulement des structures avoisinantes, bien que les limites du kyste soient moins bien analysés en IRM qu'à l'échographie.
- Lésions Hémorragiques et Ischémiques: L'IRM peut révéler des lésions liquidiennes, kystiques, une perte de substance secondaire à des lésions ischémiques.
- Troubles de la Migration Neuronale et de la Gyration: L'IRM est particulièrement utile pour le diagnostic de troubles de la migration neuronale et de la gyration, comme les hétérotopies corticales, les polymicrogyries et les lissencéphalies. La présence d'hétérotopies en bande chez les mères peut également être détectée.
- Ventriculomégalie: L'IRM permet d'évaluer la sévérité de la ventriculomégalie et de rechercher des signes associés, comme des pouces adductus en faveur d'une hydrocéphalie liée à l'X.
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