L'audition, l'un de nos cinq sens, est un processus complexe qui repose sur la capacité de l'oreille à transformer les ondes sonores en signaux électriques interprétables par le cerveau. Au cœur de ce processus se trouvent les cellules ciliées internes (CCI), des cellules sensorielles spécialisées situées dans la cochlée, la partie de l'oreille interne dédiée à l'audition. Cet article explore en profondeur le fonctionnement de ces cellules, leur rôle crucial dans la perception sonore et les conséquences de leur détérioration.
L'Anatomie de l'Audition : Un Voyage Sonore
Le son, parvenu sur le pavillon de l'oreille, qui capte et concentre les ondes sonores, pénètre dans le conduit auditif externe qui renforce, par résonance, les fréquences de l'ordre de 3 000 hertz. L'oreille externe est séparée de l'oreille moyenne par le tympan, double membrane vestige d'une structure branchiale. Le tympan et les osselets s'articulent pour former la chaîne tympano-ossiculaire. Ensuite, le son parvient à la cochlée, un tube osseux enroulé en spirale et empli d'un liquide, la périlymphe. La cochlée se situe dans l’os temporal et se présente sous la forme d’un escargot, d’où son nom qui vient du grec ancien κογχύλιον qui veut dire « coquillage ». Au sein de la cochlée, se trouve l’organe de Corti qui est l’organe sensori-nerveux de celle-ci.
Les Cellules Ciliées : Acteurs Clés de l'Audition
L'organe de Corti est constitué de cellules sensorielles appelées cellules ciliées (environ 3 500 cellules ciliées internes et 12 500 cellules ciliées externes) et de cellules de soutien. Cet organe repose sur la membrane basilaire et est recouvert par la membrane tectoriale qui flotte dans l’endolymphe baignant le canal cochléaire. Chez l'Homme, on dénombre environ 3 500 cellules ciliées internes et quelque 12 000 cellules ciliées externes : ces nombres sont ridiculement petits, comparés, par exemple, aux millions de photorécepteurs dans la rétine ; de surcroît, ces cellules ne se renouvellent pas.
Structure et Fonction des Stéréocils
Au sommet de toutes les cellules ciliées, des stéréocils rigides, alignés en trois ou quatre rangées de taille croissante et légèrement incurvés, dessinent des «V» très ouverts vers le centre du canal cochléaire qui véhicule l'onde acoustique. Ces stéréocils sont composés de filaments d'actine, une protéine qui assure leur rigidité et leur flexibilité. Agités par les mouvements liquidiens, les stéréocils transforment une vibration acoustique en une décharge nerveuse par l'intermédiaire de canaux ioniques ; les canaux cationiques laissent passer les ions potassium de l'endolymphe.
Le Rôle Crucial des Cellules Ciliées Internes
Les cellules ciliées internes représentent le récepteur sensoriel, chacune d'entre elles étant sensible à une certaine fréquence, et assurent le rôle de transduction du signal sonore vers les fibres nerveuses du nerf auditif. Lorsque l’étrier (l’os le plus interne de la chaîne des trois osselets de l’oreille - marteau, enclume et étrier) fait vibrer l’endolymphe, les vibrations émises font onduler la membrane basilaire. Via ces contractions, les cellules ciliées externes vont donc tirer périodiquement sur la membrane tectoriale et ainsi la mettre en contact avec les cils des cellules ciliées internes. Lorsque les cellules ciliées internes sont dépolarisées, elles libèrent un neurotransmetteur dans leurs synapses avec les fibres auditives ; celui-ci déclenche la transmission d'un message vers le cerveau. Les cellules ciliées internes sont reliées aux quelque 30 000 fibres du nerf auditif qui véhiculent les messages sensoriels vers le système nerveux central. Ce sont les 3500 cellules ciliées internes, seules véritables cellules sensorielles qui assurent la transduction de l’énergie mécanique sonore en message électrique.
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La Contraction des Cellules Ciliées Externes : Un Amplificateur Sophistiqué
Contrairement aux cellules ciliées internes qui sont disposées sur une rangée unique, les cellules ciliées externes se répartissent sur trois rangées, le long de la spire cochléaire. Elles sont cylindriques, allongées, régulières, et leur corps cellulaire baigne dans la périlymphe ; dans ce liquide, elles sont maintenues par les cellules de Deiters qui forment des «sièges» supportant le pôle basal des cellules. En effet, la propriété essentielle des cellules ciliées externes est l’électromotilité : propriété unique dans la nature, de réagir à la dépolarisation (entrée de K+) par une contraction. Des protéines membranaires spécifiques (prestine) changent de conformation lors de la dépolarisation : la cellule se raccourcit et sa contraction se répercute sur l’ensemble de l’organe de Corti. Cette amplification accompagnée d’un mécanisme de filtrage, permet de stimuler les cellules ciliées internes avec un seuil très faible. Les 12500 cellules ciliées externes ont des propriétés contractiles et vont amplifier localement les cellules ciliées internes.
Le Rôle des Cellules Ciliées Externes dans la Modulation de la Sensibilité Cochléaire
En surface, la mosaïque des cellules ciliées externes et des cellules de Deiters est scellée par des jonctions serrées qui forment une barrière étanche à l'endolymphe, laquelle ne baigne que les cils des cellules ciliées. De surcroît, les membranes latérales des cellules ciliées externes sont libres d'échanger des ions avec la périlymphe et de se mouvoir. Enfin, au pôle basal, les cellules ciliées externes sont étroitement liées aux cellules de Deiters, elles-mêmes ancrées sur la membrane basilaire, de sorte que tout mouvement des cellules ciliées externes se répercute nécessairement sur la cloison cochléaire.
La Neurochimie de la Cochlée : Un Champ de Recherche en Expansion
L'ère de la neurochimie de la cochlée a commencé il y a une dizaine d'années. Après l'avancée irréversible, concrétisée au cours des années 1980 par la découverte des mécanismes actifs d'amplification des cellules ciliées externes, la décennie 1990 a été (entre autres, car il y a eut des avancées spectaculaires en génétique) celle de la neurochimie et de la pharmacologie moléculaire de la cochlée. La connaissance précise des différents neurotransmetteurs et de leurs récepteurs, comme celle des seconds messagers intracellulaires, permet d’envisager la mise au point d’une pharmacologie locale spécifique. En plaçant des molécules appropriées dans l’oreille moyenne (en limitant donc les effets secondaires d’une application par voie générale), on supprime expérimentalement des acouphènes et on protège des cellules ciliées et les neurones contre une mort prématurée.
Vulnérabilité des Cellules Ciliées et Conséquences sur l'Audition
Les cellules ciliées sont des cellules auditives sensorielles qui doivent leur nom au fait qu'elles sont constituées de structures filamenteuses (les stéréocils) qui tapissent la cochlée de notre oreille interne, composant ainsi à la fois de notre système auditif et vestibulaire. Les cellules ciliées sont disposés le long d'une membrane gélatineuse, la membrane basilaire, qui divise la cochlée en deux chambres, et constituent, avec leurs membranes, l'organe de Corti. Au nombre de 16 000 à la naissance, les cellules ciliées sont notre capital auditif, mais sont d'une grande fragilité. Les cellules ciliées répondent aux mouvements de la périlymphe, le liquide dans lequel baigne la cochlée, qui reçoit les vibrations sonores venant de l'oreille moyenne. Au nombre de 13000 environ, leur rôle est de se contracter pour amplifier le signal sonore reçu via la chaîne tympano-ossiculaire. Les cellules ciliées internes, véritables capteurs de vibrations, transforment le signal que les cellules ciliées externes ont amplifié en message nerveux : l'influx nerveux. On compte environ 3500 cellules auditives internes, chacune possédant 20 cils appelés "poils acoustiques", en position apicale. A notre naissance, les cellules ciliées dans l'organe de Corti sont présentes en grand nombre, mais elles ne peuvent pas se régénérer. Le stress oxydatif entraîne la destruction des cellules auditives qui sont essentielles dans la compréhension sonore.
Causes de la Perte d'Audition Liée à la Détérioration des Cellules Ciliées
Quel que soit son niveau d'intensité, une baisse de l'audition peut être induite par plusieurs facteurs. S'il est fréquent d'évoquer une presbyacousie, un accident, une maladie ou même une surdité congénitale, les troubles de l'audition peuvent également être provoqués par un traumatisme sonore accidentel ou comportemental. De la simple gêne auditive à la surdité brusque unilatérale ou bilatérale, découvrez tout ce qu'il faut savoir sur le traumatisme sonore. L'endommagement et la destruction des cellules ciliées dans l'oreille interne a des conséquences importantes sur l'audition. L'hypoacousie voire la surdité peuvent être dues à des facteurs génétiques ou des complications survenues pendant la grossesse ou lors de l'accouchement : ce sont des causes congénitales. Il peut s'agit par exemple d'une infection ou d'une prise de médicaments ototoxiques durant la grossesse. Lorsque la déficience auditive ne survient pas autour de la naissance, on dit que la surdité est "acquise". Et dans ce cas aussi les causes sont nombreuses : infections, médicaments et/ou substances ototoxiques, traumatismes sonores, presbyacousie, parmi d'autres. Selon la partie de l'oreille atteinte, on parle de surdité de transmission ou de surdité de perception. La surdité de transmission concerne l'oreille externe ou moyenne, tandis que la surdité de perception provient d'une dégradation de l'oreille interne ou du nerf auditif. Lorsque le stock de cellules ciliées diminue, on parle de surdité de perception. Étant donné leur importance cruciale dans la chaîne de transmission des sons, la mort des cellules ciliées représente une perte auditive irréversible.
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Traumatisme Sonore : Un Danger Constant
Provoqué par une exposition soudaine ou prolongée à des niveaux sonores trop élevés, le traumatisme sonore se caractérise par la destruction des cellules sensorielles de l'oreille interne. Une fois endommagées ces cellules, dites « ciliées », qui tapissent la cochlée, ne se régénèrent pas : certains sons ne sont plus traités et ne sont donc plus transmis au cerveau. Ainsi, toute surdité acquise à la suite d'un traumatisme sonore est, la plupart du temps, irréversible. En effet, l'oreille est un organe particulièrement fragile. En présence d'un son excessif parvenant jusqu'à l'oreille, ce dernier fait alors vibrer la membrane du tympan. Si l'oreille est à même de se protéger grâce à la contraction du muscle stapédien, il arrive que ce réflexe n'ait pas le temps de s'exécuter correctement, notamment lorsque le bruit se produit brutalement. Il existe deux types de traumatisme sonore : Le traumatisme aigu : accidentel, il est provoqué par une exposition soudaine et brutale à un niveau sonore excessif. Explosion, déflagration, coup de feu… Ce type de traumatisme peut provoquer des lésions immédiates et définitives comme une perte de l'audition ou encore, une perforation d'un tympan. Parfois, la perte d'audition peut être temporaire : en cas de traumatisme sonore, il faut consulter un spécialiste ORL rapidement pour pouvoir mettre en place un traitement et ainsi espérer récupérer une partie de ses facultés auditives. Le traumatisme chronique ou prolongé : il résulte d'une exposition répétée dans le temps à des niveaux sonores importants et survient généralement de manière progressive. Les causes les plus fréquentes de traumatisme chronique sont l'écoute prolongée de musique trop forte via un casque audio ou des écouteurs, mais aussi une exposition régulière au bruit dans le cadre professionnel.
Symptômes du Traumatisme Sonore
En cas d'exposition brutale ou répétée à des niveaux sonores trop élevés, certains symptômes évocateurs peuvent amener le médecin à confirmer le diagnostic du traumatisme sonore : perte auditive ; maux de tête ; acouphènes (bourdonnements, sifflements) ; vertiges ; distorsions sonores ; douleurs à l'oreille ; sensation d'oreille bouchée ; hyperacousie (hypersensibilité au bruit). Ces symptômes peuvent apparaître de façon isolée ou simultanée et peuvent être alternatifs.
Que Faire en Cas de Traumatisme Sonore ?
Le traumatisme sonore est une urgence médicale. Dès l'apparition des premiers symptômes avec la sensation d'oreille bouchée et en cas de surdité soudaine, le patient doit impérativement consulter un médecin généraliste ou un spécialiste (ORL) dans les 24 heures : plus le trouble sera pris en charge rapidement, meilleures seront les chances de récupération. Le praticien réalise alors divers examens tels qu'une audiométrie tonale, une mesure de la pression artérielle, ou encore une otomicroscopie. La guérison repose généralement sur un traitement médicamenteux oral par corticoïdes et un repos auditif, mais peut également être chirurgical, notamment en cas d'atteinte structurelle de l'oreille interne. Si la perte auditive se révèle définitive et implique le port d'un appareil auditif, le médecin spécialiste orientera alors son patient vers un audioprothésiste. En complément du suivi médical, Surdités Info Service peut informer et orienter les personnes concernées notamment lorsque les symptômes persistent ou qu’une perte auditive s’installe.
Prévention des Traumatismes Sonores
Pour éviter de souffrir un jour d'un éventuel traumatisme sonore responsable d'une surdité, des mesures préventives peuvent être mises en place au quotidien, afin de protéger l'oreille : limiter la durée d'exposition au bruit ; adopter une bonne hygiène de vie ; se tenir éloigné le plus possible des systèmes d'amplification du son ; porter des protections auditives en cas d'exposition au bruit (casque ou bouchons d'oreilles) contrôler le volume sonore des appareils du quotidien (télévision, téléphone, baladeur, casque…). Si le traumatisme aigu ne peut pas être prévenu, car il résulte d'un fait survenant de manière imprévisible, le traumatisme sonore prolongé peut, quant à lui, être évité en appliquant, jour après jour, quelques mesures simples.
Perspectives de Recherche : La Régénération des Cellules Ciliées
Les cellules ciliées se renouvellent-elles ? Les cellules ciliées ne peuvent se renouveler naturellement. Mais les travaux sur la recherche de traitements pharmaceutiques de la surdité sont en plein essor, et l'une des pistes explorées est la régénération des cellules ciliées de l'oreille interne. Des chercheurs de la Massachussetts Eye and Ear Infirmary (États-Unis) ont découvert qu'il était possible de réactiver la machinerie cellulaire qui permet aux cellules de soutien de l'organe de Corti de se différencier en cellules ciliées, grâce à la réactivation de deux protéines MYC et NOTCH1. Ces manipulations mènent à la prolifération des cellules dotées de certaines propriétés qu'ont les cellules ciliées, comme les canaux de transduction ou la capacité de se connecter aux neurones du ganglion spiral. Restaurer une partie de l'audition ? La chercheuse belge Briggite Malgrande et son équipe liégeoise travaillent depuis plusieurs années sur cette piste : modifier d'autres cellules présente dans l'organe de Corti, sans toucher au stock total de cellules auditives. La présence de la protéine Ephrin-B2 n'existe en effet que dans les cellules de soutien : si cette protéine est rendue inactive, la cellule de soutien devient cellule ciliée. La recherche se concentre à présent sur la connexion de ces nouvelles cellules ciliées aux neurones, ce qui est essentiel pour que le cerveau puisse percevoir les sons extérieurs. Les travaux de recherche sont actuellement en cours au GIGA-Neurosciences. Si les chercheurs parviennent à "créer" des cellules ciliées et à les connecter aux neurones, l'audition déficiente pourrait être en partie restaurée.
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Solutions pour la Surdité de Perception
Quel appareillage pour une surdité de perception ? Le recours à l'appareillage auditif est le plus fréquent, et plus particulièrement en cas de presbyacousie. Amplifon propose les meilleurs appareils auditifs dernière génération qui permettent d'obtenir une meilleure compréhension de la parole, un meilleur confort d'écoute et une grande praticité au quotidien. Nous conseillons donc aux personnes atteinte d'une surdité de perception de s'équiper le plus rapidement possible, dans le but de préserver au mieux leurs capacités de compréhension. Un appareillage auditif précoce garantit en effet les meilleurs résultats dans le cas d'une surdité de perception appareillable. Dans le cas d'une perte auditive profonde, une intervention chirurgicale peut être proposée : la pose d'un implant cochléaire dans l'oreille interne est une autre solution contre la surdité de perception. N'hésitez pas à en parler à votre médecin ORL ou à nos audioprothésistes Amplifon.
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