Introduction
La rupture hépatique spontanée, bien que rare, représente une urgence obstétricale potentiellement létale, souvent associée au syndrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count). Ce syndrome, complication sévère de la prééclampsie, se caractérise par une anémie hémolytique, une cytolyse hépatique et une thrombopénie chez la femme enceinte. La reconnaissance précoce et la prise en charge rapide sont cruciales pour améliorer le pronostic maternel et fœtal. Cet article explore les aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de la rupture hépatique spontanée dans le contexte du syndrome HELLP.
Syndrome HELLP : Définition et Physiopathologie
Le syndrome HELLP est défini par l'association de trois éléments clés :
- Hémolyse : Mise en évidence par un frottis sanguin périphérique anormal, une bilirubine supérieure à 1,2 mg/dl et une Lactate DésHydrogénase (LDH) supérieure à 600.
- Élévation des enzymes hépatiques : Augmentation des transaminases (GOT, GPT) et de la LDH.
- Thrombopénie : Plaquettes inférieures à 100 000/mm³.
Ce syndrome est une complication de la prééclampsie et nécessite une prise en charge hospitalière rapide. Les manifestations cliniques du syndrome HELLP sont secondaires à la présence de dépôts de fibrine dans les sinusoïdes périportaux.
Prééclampsie et HELLP Syndrome
Le HELLP syndrome complique une prééclampsie dans 5 à 20 % des cas. La patiente présente les signes cliniques de l'hypertension gravidique et/ou de la pré-éclampsie associés à un hématome sous-capsulaire du foie avec risque de rupture spontanée du foie. L'éclampsie est fréquente dans ce contexte. Ce tableau est accompagné de coagulopathie à type de Coagulation Intra-Vasculaire Disséminée (CIVD).
Manifestations Cliniques de la Rupture Hépatique Spontanée
La présentation clinique de la rupture hépatique spontanée est variable, allant du minime saignement progressif, à l'hématome sous capsulaire, jusqu'à l'hémopéritoine avec rupture capsulaire. La douleur est brutale, localisée dans l'hypochondre droit ou dans la région épigastrique, due à la distension de la capsule de Glisson. La survenue de manifestations douloureuses digestives dans un contexte de prééclampsie doit faire évoquer de principe ce syndrome.
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Outre la douleur abdominale, d'autres symptômes peuvent être présents, tels que :
- Troubles visuels : flou, amaurose (perte complète de la vue, sans altération des milieux de l'œil). Cette anomalie peut être transitoire ou définitive.
- HTA chronique : Amélioration avec diminution des besoins d'antihypertenseurs.
Diagnostic
L'imagerie joue un rôle afin de préciser le diagnostic dans cette circonstance potentiellement létale. En cas de suspicion de rupture hépatique, une tomodensitométrie (TDM) abdominale avec injection de produit de contraste est généralement réalisée. Elle permet de visualiser l'hématome sous-capsulaire, la rupture capsulaire et l'hémopéritoine.
Diagnostic Différentiel
Le diagnostic différentiel avec la stéatose aiguë gravidique peut parfois se discuter, la présence d’une insuffisance hépatocellulaire, d’un syndrome polyurie-polydipsie et d’une ascension de l’INR sont les arguments de poids en faveur du second diagnostic.
Prise en Charge et Traitement
L’arrêt de la grossesse constitue le seul traitement efficace du HELLP syndrome. Si ceci est facile à réaliser après 34 SA, avant cette date une attitude conservatrice peut être envisagée sous couvert d’une corticothérapie de maturation pulmonaire fœtale et d’une surveillance maternelle clinique, échographique et biologique. La conduite à tenir est l'extraction fœtale.
L’administration de corticoïdes pour le traitement du HELLP syndrome et la plasmaphérèse ne sont pas recommandées car elles n’améliorent pas le pronostic maternel et/ou néonatal.
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Autres Causes de Rupture Hépatique Spontanée
Bien que le syndrome HELLP soit une cause fréquente de rupture hépatique spontanée chez la femme enceinte, d'autres étiologies doivent être envisagées, notamment :
- Tumeurs hépatiques : La rupture d'un carcinome hépato-cellulaire est une urgence chirurgicale associée à une mortalité élevée. Elle survient dans 3 à 15 % des carcinomes hépato-cellulaires. Le foie sous jacent est cirrhotique, de contours bosselés, avec existence de nodules de régénération. L'adénome hépatique est une tumeur bénigne rare dont l'origine est inconnue. Elle survient souvent chez la femme jeune prenant une contraception orale, et le jeune homme prenant des stéroïdes. Il existe également d'autres pathologies prédisposantes, comme les glycogénoses. La tumeur est unique dans 80 % des cas. D'autres lésions adénomateuses sont parfois visualisées lors de la réalisation d'un scanner multiphasique, en particulier au temps artériel. L'adénome peut être asymptomatique et sa découverte fortuite, ou diagnostiqué lors du bilan d'une douleur de l'hypochondre droit. Sa rupture entraine une douleur faisant évoquer une cholécystite aiguë, avec mise en évidence au scanner d'un hématome sous capsulaire.
- Traumatismes : Bien que la rupture soit dite "spontanée", un traumatisme minime peut parfois être en cause.
Complications Associées au Syndrome HELLP
Plus rarement, le syndrome HELLP peut être associé à :
- Insuffisance rénale aiguë
- Complications hépatiques (stéatose hépatique aiguë gravidique, hématome sous-capsulaire du foie)
- Hémorragie cérébroméningée à l'occasion d'une poussée hypertensive
- Rétinopathie hypertensive
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