L'accident vasculaire cérébral (AVC), bien que plus fréquemment associé aux adultes, peut également toucher les enfants, y compris les nourrissons. Chaque année, le 29 octobre est la Journée mondiale de l’AVC. L'AVC chez le nourrisson est une pathologie rare mais grave qui peut entraîner des séquelles importantes. Cet article vise à informer sur les AVC chez les nourrissons, en abordant les causes, les symptômes, les traitements et les perspectives de récupération.
Qu'est-ce qu'un AVC chez le Nourrisson ?
Un AVC survient lorsque la circulation sanguine vers le cerveau est interrompue, soit par un blocage (AVC ischémique) soit par une rupture de vaisseau sanguin (AVC hémorragique). Chez le nourrisson, comme chez l'adulte, cette interruption prive le cerveau d'oxygène et de nutriments essentiels, ce qui peut entraîner des lésions cérébrales.
Les spécialistes distinguent l’AVC prénatal, l’AVC périnatal lors des premiers 28 jours de vie et l’AVC de l’enfant qui survient pendant l’enfance, jusqu’à l’âge de 18 ans. L’incidence des AVC chez l’enfant est bien inférieure à celle observée en période néonatale. En effet, l’incidence de l’AVC chez les nouveau-nés est supérieure à celle des enfants plus âgés (1 sur 3 500 naissances vivantes versus 1 à 2 pour 100 000 enfants par an). L’AVC pédiatrique survient chez l’enfant âgé de 29 jours à 18 ans.
Causes et Facteurs de Risque
Les causes d'un AVC chez l'enfant sont variées et souvent différentes de celles observées chez les adultes. Les causes d’un AVC sont multiples chez l’enfant.
Pathologies artérielles (artériopathies) : Une pathologie artérielle (artériopathie) est identifiée comme la cause principale de l’AVC ischémique pédiatrique chez 60 à 80 % d’enfants antérieurement en bonne santé. Dans 30 à 40 % des cas, ces enfants présentent ce que les neurologues appellent une artériopathie focale cérébrale. On suspecte que cette maladie inflammatoire de la paroi artérielle, qui se manifeste par l’occlusion unilatérale de l’artère carotide interne distale et de ses branches de division, est déclenchée par des infections virales, notamment par la varicelle. On parle dans ce cas d’angéite post-varicelleuse. Le virus, qui appartient au groupe des Herpesvirus, reste à l’état latent dans des neurones du nerf trijumeau, qui assure la presque totalité de l’innervation sensitive de la face et innerve également l’artère carotide interne distale. À l’imagerie cérébrale, on observe un rétrécissement irrégulier du segment ou d’une partie de l’artère et un trajet tortueux. Du fait de la nature inflammatoire de l’artériopathie cérébrale focale, qui expose l’enfant à des récidives dans un quart des cas dans les semaines ou mois qui suivent, le traitement consiste le plus souvent à l’administration de corticoïdes.
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Dissections artérielles : Autre cause d’infarctus cérébral chez l’enfant : les dissections artérielles. Elles résultent du clivage de la paroi artérielle par un hématome. Cette pathologie peut être d’origine traumatique ou spontanée. L’artère touchée, qui amène le sang au cerveau, peut siéger dans le cou (artère cervicale) ou se situer à l’intérieur du crâne (artère carotide interne). L’hématome de la paroi de l’artère provoque une occlusion artérielle. L’imagerie de la paroi artérielle est essentielle au diagnostic. L’examen de choix est l’IRM avec injection de produit de contraste qui permet de mettre en évidence l’hématome de la paroi artérielle. Le traitement des dissections artérielles traumatiques consiste à prévenir la survenue d’un AVC ischémique. Le traitement antithrombotique, qui vise à empêcher la formation d’un caillot dans l’artère disséquée, comprend des anticoagulants ou des antiplaquettaires.
Facteurs de risque spécifiques aux nouveau-nés : Des facteurs de risques sont documentés tels qu’un premier bébé, une naissance par césarienne ou le fait d’être un petit garçon. Les théories actuelles font intervenir en premier lieu le placenta. Les facteurs de risque sont en effet pour la plupart des déterminants ou des marqueurs de la pathologie vasculo-placentaire pouvant induire un dysfonctionnement de la circulation materno-fœtale, l’occlusion de capillaires et la constitution d’infarctus placentaires. L’autre hypothèse, moins probable, est une lésion des artères à destinée encéphalique lors de l’accouchement.
Maladies cardiaques congénitales : La petite patiente est porteuse d’une anomalie cardiaque congénitale. L’échographie prénatale avait montré la présence d’un ventricule unique donnant naissance à l’aorte et l’artère pulmonaire. La petite fille avait subi deux opérations du cœur en période néonatale puis à l’âge de 6 mois. Le tronc de l’artère pulmonaire avait été suturé. Le caillot (thrombus) responsable de l’actuel AVC était localisé dans le tronc borgne de l’artère pulmonaire, d’où il avait pu migrer dans la circulation artérielle cérébrale.
Symptômes et Diagnostic
Chez l’enfant, les symptômes évocateurs de l’AVC ou compatibles avec cet accident sont très variés. Il peut s’agir de troubles moteurs d’une moitié du corps, d’une paralysie d’un bras, d’une asymétrie faciale, de maux de tête (céphalées), de vomissements, de troubles de la conscience ou de l’équilibre. Dans la plupart des cas, l’AVC ischémique se manifeste cliniquement par des symptômes de survenue soudaine, le plus souvent sous forme d’une hémiplégie, qui se traduit par un déficit moteur de la moitié du corps, associés ou non à des troubles de l’élocution ou du langage. Certaines particularités méritent d’être soulignées. Chez les tout petits, l’aphasie (trouble de l’expression orale) peut être difficile à identifier. Les convulsions (crises d’épilepsie) sont fréquentes à la phase aiguë, et ce d’autant plus que l’enfant est jeune (âge inférieur à 6 ans). Elles n’excluent donc pas le diagnostic d’AVC. Des maux de tête très intenses associés à une altération de la vigilance, voire à d’autres signes transitoires, doivent faire craindre la survenue d’une hémorragie cérébrale.
Trop de nourrissons passent à travers cette détection précoce car ils ne manifestent pratiquement pas de symptômes, et n’ont aucun orage ou si minimes qu’ils passent inaperçus. C’est en grandissant qu’ils développent une asymétrie gauche droite, un retard de marche, révélateurs.
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L'IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : À la phase aiguë (initiale) de l’AVC, l’IRM est l’examen de choix pour établir un diagnostic précoce, pour déterminer la nature des lésions du cerveau et fournir des renseignements précis sur l’état des vaisseaux cérébraux et de la circulation sanguine. L’IRM permet de décider de la meilleure prise en charge thérapeutique, discutée au cas par cas par une équipe multidisciplinaire. L’IRM est l’examen à privilégier en première intention dans la mesure où la sensibilité du scanner est insuffisante. On dispose aujourd’hui de protocoles d’IRM avec acquisition rapide d’images, ce qui permet d’établir rapidement le diagnostic d’accident vasculaire cérébral.
Scanner cérébral : Cependant, du fait de son accessibilité 24h/24 et de sa simplicité d’utilisation, c’est le scanner qui est souvent réalisé en cas de survenue brutale d’un déficit neurologique, quel que soit l’état clinique de l’enfant.
Traitements
Comme pour l’adulte, la survenue d’un AVC chez l’enfant représente en effet une course contre la montre, selon le fameux adage « time is brain » (littéralement, le temps c’est du cerveau). La rapidité du diagnostic d’AVC est donc essentielle afin de minimiser le risque de survenue de séquelles.
Thrombectomie mécanique : La fillette est transférée au CHU local en vue d’une thrombectomie, autrement dit l’ablation chirurgicale du caillot sanguin qui obstrue l’artère cérébrale. La thrombectomie mécanique est généralement réalisée dans les six heures après les premiers symptômes d’un accident vasculaire cérébral (AVC). Sous contrôle radiologique, un cathéter est introduit au niveau du pli de l’aine dans l’artère fémorale. Il est ensuite dirigé dans l’artère carotide puis jusqu’à l’artère cérébrale de gros calibre obstruée. Le stent retriever est inséré à l’intérieur du cathéter jusqu’au lieu de l’obstruction et à travers le caillot sanguin. Tel un filet, ce dispositif se déploie dans l’artère et capture un petit caillot, ce qui permet de le retirer mécaniquement. Le stent est retiré lentement en entraînant le caillot. Le vaisseau est de nouveau complètement ouvert (recanalisé), ce qui permet au sang de revenir alimenter la région du cerveau touchée par l’AVC. Une recanalisation complète a été obtenue par deux passages du stent retriever.
Traitement anticoagulant : Après la thrombectomie, la petite fille a reçu un traitement anticoagulant.
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Traitement antithrombotique : Le traitement antithrombotique, qui vise à empêcher la formation d’un caillot dans l’artère disséquée, comprend des anticoagulants ou des antiplaquettaires.
Corticoïdes : Du fait de la nature inflammatoire de l’artériopathie cérébrale focale, qui expose l’enfant à des récidives dans un quart des cas dans les semaines ou mois qui suivent, le traitement consiste le plus souvent à l’administration de corticoïdes.
Récupération et Séquelles
Une réadaptation très tôt après l’AVC maximise la récupération. Le cerveau étant en phase de développement, l’enfant est plus à même de regagner la plupart des fonctions. Il faut donc améliorer la prise en charge rapide de ces séquelles et surtout des techniques de réadaptation. La médecine physique et réadaptation a pour mission de reconnaître les difficultés des patients et de mettre en œuvre les moyens d’optimiser leurs performances fonctionnelles, de promouvoir la réadaptation, de favoriser la réinsertion dans l’environnement et d’une manière générale la qualité de la vie.
Les conséquences neurologiques à long terme sont fréquentes. Une étude prospective internationale a montré qu’un tiers seulement des 305 enfants survivants d’un AVC ischémique ne présentait pas de déficit neurologique un an après l’accident et que près de la moitié souffrait de conséquences neurologiques modérées à sévères.
Hémiplégie cérébrale infantile : La principale complication motrice est l’évolution vers une hémiplégie cérébrale infantile. Quasiment tous les enfants avec infarctus cérébral présumé périnatal auront ce type de séquelles puisque la déficience motrice est le signe révélateur habituel de cette forme d’accident.
Séquelles cognitives : A distance, les séquelles cognitives sont le plus à craindre.
Épilepsie : L’épilepsie est plus rare.
Rôle de la Rééducation
La rééducation joue un rôle essentiel dans la récupération de l'enfant après un AVC. Une prise en charge complète est nécessaire en cas d’AVC du nourrisson.
Psychomotricité : Pendant longtemps, la petite fille a volontairement ignoré son bras droit et il a fallu de longues séances de psychomotricité pour qu’elle réalise l’utilité de ce membre.
Kinésithérapie : Les enfants comme Apolline ont souvent une grande force de caractère, ils ne lâchent rien.
Orthophonie : Elle a du mal à s’exprimer, même si elle sait se faire comprendre, et sa démarche est parfois maladroite.
Importance du Diagnostic Précoce
Dans la mesure où la survenue de séquelles dépend de la rapidité et de la qualité de la prise en charge initiale, il importe donc de sensibiliser et d’informer le public sur ces signes pouvant témoigner de la survenue d’un AVC chez l’enfant. Il importe, en outre, que les parents n’oublient pas de noter l’heure de survenue de ces signes. En effet, pour pouvoir être administrés, certains traitements doivent l’être dans les 4h30 suivant le début des symptômes (lorsqu’on envisage de dissoudre un caillot sanguin dans une artère cérébrale).
Soutien aux Familles
Dorénavant engagée aux côtés de France AVC 21, Aurélie souhaite offrir un espace de partage via un café des parents aux proches d’enfants ayant subi un AVC périnatal.
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