L'auriculaire tordu de naissance peut être le résultat de diverses conditions congénitales. Cet article explore en détail deux des causes les plus fréquentes : la camptodactylie et la clinodactylie, ainsi que d'autres conditions moins courantes mais pertinentes.
Camptodactylie : Un Doigt Fléchi
Définition et Généralités
La camptodactylie est une malformation des doigts caractérisée par une flexion irréductible et indolore d’un ou plusieurs doigts. L'auriculaire, également connu sous le nom de petit doigt ou 5e doigt, est le plus souvent touché. Cette condition est relativement rare, affectant moins de 1 % de la population.
La camptodactylie peut être diagnostiquée dès l'âge de 3 ans, lorsque la condition est précoce, ou plus tard, vers l'âge de 10 à 12 ans, pendant le pic de croissance. Dans certains cas, elle est présente dès la naissance.
Anatomie et Mécanismes
Le squelette des doigts est composé de plusieurs phalanges : une première qui s’articule avec les os de la paume de la main, une deuxième phalange ou phalange intermédiaire (absente au niveau du pouce), et une dernière phalange qui forme la pulpe des doigts. En cas de camptodactylie, une flexion permanente et non traumatique se manifeste au niveau de l’articulation entre la première et la deuxième phalange.
Impact et Étiologie
Bien que cette malformation puisse être esthétiquement gênante, le fonctionnement de la main est généralement intègre. Elle peut aussi atteindre les orteils. Divers facteurs peuvent être impliqués, notamment des facteurs génétiques. Dans certains cas, la camptodactylie semble héréditaire, bien qu’elle apparaisse la plupart du temps sans contexte familial particulier.
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La camptodactylie peut également s'inscrire dans des syndromes polymalformatifs, tels que la trisomie 13, l'arthrogrypose ou le syndrome facio-oro-digital. Différents mécanismes peuvent être à l’origine de cette condition.
Diagnostic
Le diagnostic de la camptodactylie est réalisé lors de l’examen clinique par l’observation d’un ou de plusieurs doigts figés en flexion. Un examen physique des doigts, ainsi que des tests de mobilité, sont effectués pour évaluer le retentissement de la déformation sur la fonction de la main. Dans certains cas, une radiographie peut être nécessaire pour observer les os des doigts au niveau de la malformation, bien que celle-ci soit normale dans la plupart des cas.
Il existe des diagnostics différentiels, tels que la clinodactylie (déviation latérale des doigts) et la maladie de Dupuytren (flexion progressive et irréductible de certains doigts chez l’adulte par fibrose de la paume). L’examen clinique permet cependant facilement d’écarter ces autres causes.
Traitement
Il est important de noter que la camptodactylie ne régresse pas sans traitement et, dans 80 % des cas, elle s'aggrave en cas d'abstention thérapeutique. La croissance de la main aggrave progressivement la déformation, surtout entre 0 et 6 ans, puis au moment de la croissance pubertaire.
L’objectif du traitement est de restaurer au maximum l’extension des doigts touchés. Deux types de traitements sont disponibles : un traitement médical et un traitement chirurgical. Le choix du traitement est effectué au cas par cas, en fonction de la sévérité de la déformation.
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- Traitement médical : Il consiste en l’utilisation d’orthèses pour corriger progressivement la déformation. Ces appareillages sont faits sur-mesure avec un système qui va tirer progressivement sur les doigts. Les orthèses sont souvent portées la nuit pour ne pas gêner la fonction de la main en journée. Dans certains cas, de la kinésithérapie peut être utile en complément des orthèses.
- Traitement chirurgical : Il est réservé aux camptodactylies sévères irréductibles avec gêne fonctionnelle. Le traitement chirurgical est complexe et consiste, dans la majorité des cas, à réaliser une libération antérieure de l’articulation fléchie associée à une plastie cutanée par greffe de peau ou lambeau.
Clinodactylie : Une Déviation Latérale
Définition et Généralités
La clinodactylie est une déformation en inclinaison latérale des doigts. Elle peut être congénitale, c'est-à-dire présente dès la naissance, ou post-traumatique, conséquence d’une fracture. Une inclinaison de 10° est très fréquente dans la population, notamment au niveau des 5èmes doigts, et ne nécessite pas de prise en charge particulière.
Lorsque la déformation est supérieure à 10°, une gêne fonctionnelle et esthétique peut être ressentie, allant jusqu’au chevauchement complet des doigts. La clinodactylie congénitale touche environ 3 % de la population. Elle est héréditaire dans certains cas, mais pas systématiquement.
Symptômes
Une clinodactylie engendre un doigt anormalement courbe. Il s’agit d’une déformation sans douleur ni inflammation particulière. Dans la majorité des cas, la gêne est uniquement esthétique. Lorsque la déformation est très importante (supérieure à 30°), une gêne fonctionnelle peut apparaître avec chevauchement des doigts.
Certaines clinodactylies sont évolutives avec la croissance. Ceci est lié à une anomalie du cartilage de croissance de la phalange intermédiaire ou phalange delta. Le cartilage qui permet à la phalange de pousser est triangulaire au lieu d’être une ligne horizontale. De ce fait, la forme triangulaire de la phalange s’aggrave avec la croissance.
Causes
La clinodactylie est souvent la conséquence d’une déformation et d’un raccourcissement de la deuxième phalange de l’auriculaire (cinquième doigt), on parle de phalange « delta ». Cette déformation concerne généralement les deux auriculaires (main gauche et main droite), et c’est une affection volontiers familiale, c’est-à-dire héréditaire. Cela est souvent dû à un cartilage de croissance triangulaire, qui ne permet pas à la phalange de se développer à partir d’une ligne bien horizontale, comme ce devrait être le cas. Dans ce cas de figure, la clinodactylie est évolutive.
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La clinodactylie peut également constituer un symptôme dans le cadre d’une autre maladie congénitale (dans 3 % des cas). Plus de 100 syndromes peuvent être associés à une clinodactylie, les plus fréquents étant les brachydactylies (raccourcissement congénital des mains et/ou des pieds), mais on retrouve aussi parfois cette déformation dans les cas de trisomie 21. Les clinodactylies peuvent aussi être consécutives à divers problèmes survenus au cours de la vie (clinodactylie acquise) : fractures, infections et tumeurs sont des causes courantes.
Diagnostic
Le diagnostic d’une clinodactylie commence par un examen clinique lors duquel le médecin évalue la gravité de la clinodactylie et la gêne esthétique et/ou fonctionnelle qu’elle engendre. Des radiographies sont également recommandées pour confirmer le diagnostic. Cette radiographie permet d’identifier une éventuelle phalange delta. Un examen plus général permet de déterminer si la clinodactylie est isolée ou si elle fait partie d’un syndrome plus complexe.
Traitement
Les clinodactylies peu sévères sans gêne fonctionnelle ne nécessitent pas de traitement. Pour les clinodactylies plus sévères, la chirurgie peut être nécessaire pour corriger l’axe du doigt. Idéalement, la chirurgie est réalisée avant la fin de la croissance, mais elle peut être réalisée jusqu’à l’âge adulte si nécessaire. La consolidation et les suites de la chirurgie sont meilleures chez les enfants.
En cas de phalange delta et d’âge inférieur à 6 ans, le cartilage de croissance anormal peut être retiré pour que la croissance du doigt reprenne normalement. On appelle cette intervention une physiolyse. Dans les autres situations, on propose une intervention d’ostéotomie. Une fracture chirurgicale est réalisée au niveau de la phalange déformée pour la redresser. En général, des broches sont utilisées pour permettre la consolidation en bonne position.
Autres Causes et Conditions Associées
Outre la camptodactylie et la clinodactylie, d'autres conditions peuvent contribuer à des malformations congénitales de l'auriculaire.
Aplasie Mineure d’Oreille
L'aplasie mineure d’oreille est une malformation des osselets de l’oreille moyenne avec peu ou pas de malformations du pavillon. Dans 15 % des cas, plusieurs membres d’une même famille ont la même anomalie. L’aplasie mineure d’oreille peut parfois ne pas être isolée et s'accompagner d'anomalies d’autres organes tels que le rein, le cœur, les yeux, la colonne vertébrale, etc.
Lorsque l'aplasie mineure d'oreille est unilatérale, la mise en place d'un appareillage n'est pas systématique et dépend de la gêne au quotidien, des possibilités d'appareillage (selon l'état du conduit auditif : normal ou étroit), et des seuils auditifs de l'autre oreille. Un suivi ORL, au minimum annuel, est nécessaire. Parfois, un scanner de l’oreille est proposé lorsque le diagnostic d’aplasie mineure est posé, le plus souvent à partir de l’âge de 4 -5 ans, pour faire le bilan de l’anomalie. La chirurgie plastique du pavillon (otopoïèse) peut se faire, selon leurs formes, à partir de l’âge de 10 ans.
Atrésie
L'atrésie se réfère à l'absence ou à la malformation du conduit auditif externe. Généralement, l’atrésie est congénitale, présente dès la naissance. Très souvent, l'atrésie est associée à d'autres malformations telles que la microtie, une malformation caractérisée par un pavillon de l’oreille sous-développé ou absent. Bien que la majorité des cas soient sporadiques, des facteurs génétiques peuvent être impliqués, notamment le syndrome de Treacher Collins. L'atrésie provoque une surdité dite "de transmission", due à l'absence ou à la malformation du conduit auditif externe(c). Le diagnostic du trouble de l'audition passe par un examen clinique approfondi, un test auditif détaillé et des examens radiologiques spécifiques (scanner ou IRM).
Syndrome d'Apert
Les personnes atteintes du syndrome d'Apert ont une craniosténose complexe (impliquant plusieurs sutures), le plus souvent bicoronale (fermeture prématurée des deux sutures coronales situées à l'avant du crâne, et qui rejoignent la fontanelle antérieure) à l'origine d'une tête large avec un front plat (on parle de brachycéphalie). La chirurgie va permettre d’avancer la partie du front et des orbites, qui sont aplatis et déplacés vers l'arrière, avec un geste de remodelage et d'avancement fronto-crânien.
Maladie de Dupuytren
La maladie de Dupuytren est une maladie héréditaire qui touche plus souvent les hommes que les femmes. Elle se caractérise par une rétraction anormale d’un ou plusieurs doigts de la main ou par des boules ou rétraction de la plante des pieds. Cette maladie de Dupuytren héréditaire responsable d’une contracture de la main se déclare le plus souvent en deuxième partie de vie, vers l’âge de 40 ou 50 ans, et amène certains de leurs doigts comme plus souvent l’annulaire et l’auriculaire à se recroqueviller au fil des années pour se mettre en crochet. Cette perte de mobilité n’est pas douloureuse.
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