Introduction
L'embryologie des arcs aortiques est un domaine complexe mais fascinant qui nous éclaire sur le développement du système cardiovasculaire chez les vertébrés, y compris l'être humain. L'étude de ces structures embryonnaires permet de comprendre l'origine de certaines anomalies congénitales et d'appréhender l'évolution du système circulatoire au cours de l'histoire des espèces.
Développement Embryonnaire Normal des Arcs Aortiques
Arcs Aortiques Primitifs
Durant la quatrième semaine de gestation, en même temps que le développement des arcs branchiaux, les arcs aortiques apparaissent. Ces artères dérivent ventralement du sac aortique et se situent en arrière des aortes dorsales paires. Six paires d’arcs aortiques se développent, sans jamais être présentes simultanément.
Transformation des Arcs Aortiques
La transformation de ces six paires d’arcs aortiques se déroule entre la 6ème et la 8ème semaine du développement embryonnaire. Elle aboutit à la configuration définitive de la crosse aortique et de ses branches, telle qu’elle existe chez l’adulte. On peut partager ces étapes en deux phases, branchiale et post-branchiale, définies par analogie avec le développement des artères irriguant les branchies chez les vertébrés inférieurs.
Phase Branchiale
La phase branchiale débute avec l’apparition du premier arc aortique vers le 23ème jour de développement. Du fait de la migration caudale du sac aortique par rapport à la tête, les arcs aortiques vont se former successivement, caudalement par rapport à la première paire. Par adaptation au débit sanguin moins important qu’elles vont recevoir, les deux premières paires vont progressivement involuer et se remodeler, formant par la suite une partie des artères carotides externes. La troisième paire d’arcs aortiques va avoir une évolution plus importante, pour devenir pour sa partie proximale l’artère carotide commune de chaque côté, et pour sa partie distale les artères carotides internes par continuité avec les aortes dorsales paires. La quatrième paire d’arcs aortiques apparaît chez l’embryon d’environ 4mm de longueur, approximativement vers le 31ème jour de développement. Le 4ème arc aortique gauche formera la majeure partie de la crosse aortique. Le 4ème arc aortique droit formera la partie proximale de l’artère sous-clavière droite. L’artère sous-clavière gauche est quant à elle entièrement dérivée de la 6ème artère inter-segmentaire cervicale gauche (vaisseau autonome, qui se détache de la crosse elle-même et n'est pas un dérivé des arcs aortiques primitifs). La sixième paire d’arcs aortiques apparaît chez l’embryon de 5-7 mm vers le 36ème jour de développement. proximale de l’artère pulmonaire tandis que sa partie distale dégénère.
Nerfs Laryngés Récurrents
L’asymétrie de développement des sixièmes arcs aortiques rend compte de la situation définitive des nerfs laryngés récurrents. Le nerf laryngé inférieur, branche du nerf vague, est dévolu au 6ème arc branchial viscéral. Il débute donc son trajet ascendant en passant de chaque côté sous le 6ème arc aortique. A droite, la dégénérescence de la partie distale du 6ème arc et l’atrophie du 5ème arc vont le positionner sous le 4ème arc aortique droit à l’origine de l’artère sous-clavière. Ainsi, chez un individu normal, on note une asymétrie du trajet des nerfs récurrents : attiré vers le bas par la migration thoracique du cœur, le nerf récurrent gauche passe sous la crosse aortique, juste en arrière du ligament artériel.
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Destinée des Arcs Aortiques
En résumé, les arcs aortiques donnent naissance aux structures suivantes :
- Arc 1 et 2 : involuent en grande partie, contribuant à la formation des artères maxillaires et hyoïdiennes.
- Arc 3 : forme les artères carotides communes et la partie proximale des artères carotides internes.
- Arc 4 :
- À gauche, il forme la crosse aortique (entre la carotide commune gauche et l'artère sous-clavière gauche).
- À droite, il forme la partie proximale de l'artère sous-clavière droite.
- Arc 5 : involue complètement.
- Arc 6 :
- À gauche, il forme la partie proximale de l'artère pulmonaire gauche et le canal artériel (qui se ferme après la naissance pour former le ligament artériel).
- À droite, il forme la partie proximale de l'artère pulmonaire droite.
Anomalies des Arcs Aortiques
Les anomalies des arcs aortiques représentent un groupe de malformations congénitales disparates réunies par une origine embryologique commune puisqu’elles intéressent les axes vasculaires dérivant des arcs branchiaux primitifs. Elles représentent environ 30% des cardiopathies congénitales qui représentent elles-même 7 naissances sur 1000. Un certain nombre est asymptomatique et reste méconnu, de découverte fortuite sur un scanner thoracique réalisé pour une autre raison.
Ces anomalies surviennent lorsque le développement des arcs aortiques ne suit pas le schéma normal décrit ci-dessus. Cela peut entraîner la persistance d'arcs qui devraient involuer, l'absence de formation d'arcs qui devraient se développer, ou des connexions anormales entre les arcs.
Anneaux Vasculaires
Les anomalies des arcs aortiques regroupent des entités diverses dont la gravité est liée à la formation d'un anneau vasculaire comprimant la trachée et/ou l'œsophage. Les anneaux compressifs comprennent principalement le double arc aortique, la crosse aortique droite avec ligament artériel, l'artère pulmonaire gauche encerclante, le tronc artériel brachiocéphalique compressif et l'aorte encerclante. Ces malformations congénitales sont suspectées chez le nouveau-né ou le nourrisson ayant des difficultés respiratoires non expliquées, ou une dysphagie pour les aliments solides. Une découverte tardive dans l'enfance ou à l'âge adulte est plus rare. Les anneaux vasculaires anatomiquement complets se manifestent généralement plus tôt dans la vie que les anneaux incomplets. Ces derniers ne sont pas nécessairement responsables d'une symptomatologie clinique et restent souvent non diagnostiqués pendant longtemps.
Principales Anomalies
- Double arc aortique : Persistance des arcs aortiques droit et gauche, formant un anneau complet autour de la trachée et de l'œsophage.
- Crosse aortique droite avec ligament artériel gauche : La crosse aortique se situe à droite de la trachée, et le ligament artériel (vestige du canal artériel) relie l'artère pulmonaire gauche à l'aorte descendante, formant un anneau vasculaire.
- Artère sous-clavière droite rétro-œsophagienne : L'artère sous-clavière droite prend naissance à partir de l'aorte descendante et passe derrière l'œsophage pour atteindre le bras droit, pouvant causer une compression de l'œsophage.
- Coarctation de l'aorte : Rétrécissement de l'aorte, généralement situé près du site d'insertion du canal artériel (ou ligament artériel).
Diagnostic
Le diagnostic repose actuellement sur le scanner thoracique qui permet de porter le diagnostic positif et d'évaluer la répercussion sur l'axe trachéoœsophagien. Une trachéobronchoscopie peut être utile dans certaines situations afin d'évaluer une atteinte cartilagineuse parfois associée. L'échographie cardiaque est systématique, à la recherche d'une malformation congénitale associée présente dans 10 % des cas.
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Évolution du Système Cardiovasculaire
Chez l'Ancêtre des Vertébrés
Chez l’ancêtre des Vertébrés, comme chez les Téléostéens actuels, le cœur ne comporte qu’un seul ventricule, qui expulse le sang désoxygéné dans l’aorte ventrale. Le sang est alors acheminé en direction des branchies, situées en position antérieure par rapport au cœur. A. Système cardiovasculaire d’un poisson-zèbre adulte. Le cœur envoie du sang désoxygéné aux branchies via l’aorte ventrale. Oxygéné au niveau des branchies, le sang est distribué aux organes par l’aorte dorsale.
Chez les Amniotes
Chez les Amniotes, le fonctionnement du système cardiovasculaire diffère puisque l’oxygénation du sang ne se réalise plus au niveau des branchies, mais au niveau des poumons. Chez ces organismes, malgré la disparition des branchies, l’aorte est toujours orientée vers l’avant alors que l’essentiel des organes à irriguer se trouvent postérieurement au cœur. À la sortie du cœur, l’aorte forme donc une crosse permettant de rediriger une partie du débit sanguin vers les parties postérieures du corps
Perte de la Symétrie Bilatérale
Entre le système de distribution du sang de l’ancêtre commun des Vertébrés et celui présent chez les Amniotes, il faut également noter la perte de la symétrie bilatérale. Alors que l’aorte ventrale de l’ancêtre des Vertébrés distribuait ses ramifications à droite et à gauche de manière symétrique, l’aorte des Amniotes ne se divise pas en deux.
L'Essor de l'Embryologie
Contexte Historique
Le XVIIIème siècle avait été, pour l’embryologie, le siècle du débat entre les partisans de la préformation et ceux de l’épigenèse, dispute qui fut largement diffusée dans le public intellectuel et donna lieu à des discussions passionnées jusque dans les salons parisiens. Cependant, en dépit de quelques travaux sérieux, dont les plus remarquables furent ceux de Victor Albrecht von Haller (1708-1777), de Lazzaro Spallanzani (1729-1799) et de Caspar Friedrich Wolff (1734-1794), le développement embryonnaire des vertébrés était encore extrêmement mal connu en 1800.
Figures Clés
Quelques savants allemands, Friedrich Tiedemann (1781-1849) et Meckel en particulier, s’intéressèrent à ces questions dans les premières années du XIXème siècle. Mais c’est une véritable explosion que connut ce domaine à partir de 1815. En quelques décennies, en effet, les principales observations furent réalisées et les grands thèmes de l’embryologie descriptive furent exprimés et discutés : l’œuf des mammifères (bientôt assimilé à une cellule), les fentes branchiales des embryons des mammifères et des oiseaux terrestres, la théorie des feuillets germinaux, etc.
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Influence de la Naturphilosophie
Il est indéniable que l’amélioration des techniques d’observation, et notamment de la microscopie, joua un rôle dans cet essor spectaculaire. Mais il y a également des raisons plus profondes, la principale étant probablement le rôle de la Naturphilosophie, qui introduisit dans les sciences naturelles la notion d’historicité, engageant ainsi à considérer les formes vivantes non plus comme statiques et immuables, mais dynamiques et en perpétuel devenir.
Karl Ernst von Baer
C’est en 1827 qu’il fit sa première grande découverte : l’œuf des mammifères. Il corrigeait ainsi l’erreur de Reinier De Graaf (1641-1673), qui avait cru voir des œufs dans les follicules ovariens. Dès 1819, il avait entrepris une étude similaire à celle de Pander sur le développement du poulet. Il put ainsi apporter quelques précisions aux observations de son collègue, en décrivant par exemple la formation de la chorde dorsale, structure embryonnaire transitoire des vertébrés. L’ouvrage de 1828 était consacré à la présentation de ses résultats. La précision des observations, compte tenu des moyens dont il disposait et qui se limitaient à des aiguilles à dissection et à un microscope assez peu performant, suscite aujourd’hui encore la plus grande admiration. Il décrivit avec justesse, à quelques détails près, les étapes du développement, dépassant de beaucoup les travaux déjà remarquables de Pander.
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