L'allaitement maternel est une source inestimable de bienfaits pour le nouveau-né et sa mère. Cependant, certaines conditions médicales nécessitent une attention particulière quant à la compatibilité avec l'allaitement. Parmi celles-ci, la phénylcétonurie (PCU) est une maladie métabolique rare qui requiert une gestion nutritionnelle spécifique. Cet article vise à informer sur la phénylcétonurie, son dépistage, son traitement, et sa compatibilité avec l'allaitement maternel.
Qu'est-ce que la Phénylcétonurie (PCU) ?
La phénylcétonurie est une maladie génétique rare et héréditaire qui touche environ 1 naissance sur 10 000 en Europe, avec des disparités géographiques importantes. Elle est plus fréquente dans certains pays comme l’Italie, l’Irlande ou la Turquie. La PCU se caractérise par un défaut dans le métabolisme de la phénylalanine, un acide aminé présent dans de nombreux aliments tels que les viandes, les poissons, les œufs, les produits laitiers, les légumineuses, les féculents, les céréales et les oléagineux.
Normalement, une enzyme appelée PAH (phénylalanine hydroxylase) transforme la phénylalanine en excès en tyrosine, un autre acide aminé. Chez les personnes atteintes de PCU, le gène qui régule la PAH est défectueux, ce qui entraîne une accumulation de phénylalanine dans le sang et une diminution du taux de tyrosine.
Dépistage de la Phénylcétonurie
Le dépistage de la phénylcétonurie se fait généralement au troisième jour après la naissance grâce au test de Guthrie, souvent réalisé en même temps que d’autres tests de dépistage néonataux. Une simple goutte de sang est prélevée et analysée. Si le test est positif, des examens complémentaires sont effectués pour confirmer le diagnostic. Le dépistage précoce est crucial car il permet de mettre en place rapidement un régime alimentaire adapté.
Concernant le cas d'un enfant de 5 mois allaité, qui régurgite beaucoup, pleure souvent pendant les tétées, a le teint très clair et de l’eczéma depuis ses 3 mois, et dont le test néonatal a été réalisé seulement 52 heures après sa naissance sans tétée préalable, il est important de considérer les points suivants:
- Le test néonatal effectué tardivement et sans tétée préalable pourrait potentiellement influencer les résultats.
- Les symptômes décrits (régurgitations, pleurs, eczéma) ne sont pas spécifiques à la PCU, mais nécessitent une investigation médicale approfondie.
- Il est recommandé de demander un dosage de la phénylalaninémie dans un simple bilan sanguin pour écarter ou confirmer le diagnostic de PCU.
Traitement de la Phénylcétonurie
Le traitement de la PCU repose principalement sur un régime pauvre en phénylalanine. Ce régime strict doit être suivi rigoureusement au moins jusqu’à l’âge de 10 ou 11 ans, voire à vie selon certains spécialistes. L’objectif est d’éliminer de l’alimentation de l’enfant tous les produits riches en protéines animales ou végétales. Des tests sanguins réguliers sont effectués pour ajuster le régime alimentaire si nécessaire.
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Pour les besoins nutritionnels en cas de phénylcétonurie (PCU) dès la naissance, des produits comme PKU start, une denrée alimentaire destinée à des fins médicales spéciales et sans phénylalanine ajoutée, peuvent être utilisés.
Allaitement et Phénylcétonurie : Est-ce Compatible ?
Dans le cas de la phénylcétonurie, le bébé peut être allaité si on lui donne aussi du lait en poudre sans phénylalanine en complément. L’allaitement maternel reste bénéfique pour l’apport d’anticorps, de protéines et de vitamines, tout en contrôlant l’apport en phénylalanine grâce au lait en poudre spécifique.
Contre-indications Générales à l'Allaitement
Bien que l'allaitement maternel soit fortement encouragé, il existe certaines contre-indications à prendre en compte :
- Chez le nouveau-né : La galactosémie congénitale est une contre-indication totale et définitive à l’allaitement, car le bébé ne peut pas assimiler le lactose. Une malformation de la bouche (fente labiale ou palatine) peut également rendre la tétée difficile.
- Chez la maman : L’allaitement est déconseillé en cas de maladie cardio-vasculaire, rénale ou respiratoire sévère, ou en cas d’infection par le VIH en raison du risque de transmission du virus à l’enfant. Certaines infections bactériennes (listériose, gonococcie, salmonelles, streptocoques) peuvent imposer des sevrages temporaires.
Médicaments et Allaitement
Il est important de noter que très peu de médicaments sont réellement incompatibles avec l’allaitement maternel. En moyenne, l’enfant reçoit au maximum 1 % de la dose du traitement ingéré par sa mère. Il existe souvent des alternatives thérapeutiques aux médicaments contre-indiqués, sauf en cas de traitement d’un cancer par chimiothérapie. Il est conseillé de consulter un médecin compétent, un consultant en lactation ou la Leche League pour trouver les médicaments les plus appropriés.
Alcool, Tabac et Drogues
Il est conseillé de limiter la consommation d’alcool et de tabac pendant l’allaitement. Des études ont montré que les enfants allaités se portaient mieux que ceux nourris au lait industriel, même en cas de consommation modérée de ces substances par la mère. Pour atténuer les effets nocifs, il est préférable de donner le sein à l’enfant avant de consommer de l’alcool ou de fumer. En revanche, la consommation de drogues, en particulier le cannabis, est formellement contre-indiquée pendant l’allaitement.
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Hospitalisation et Allaitement
Une hospitalisation ne nécessite pas forcément l’arrêt de l’allaitement. Il est possible de garder le bébé avec soi ou de se le faire amener régulièrement pour la tétée. Si cela n’est pas possible, il est conseillé de continuer à tirer son lait pour entretenir la lactation et éviter un engorgement.
Conseils Pratiques pour l'Allaitement
L'accouchement déclenche la sécrétion lactée, et le lait maternel est l'aliment le plus naturel pour le nouveau-né. Voici quelques conseils pratiques pour l'allaitement :
- Positionnement : Certaines femmes préfèrent être assises, d'autres couchées. Dans tous les cas, il est important de bien caler l'enfant dans le bras, avec son corps tourné vers le sein.
- Température et Composition du Lait : Le lait maternel est toujours à la bonne température et se modifie naturellement en fonction des besoins du bébé.
- Avantages pour l'Enfant : L'allaitement apporte des anticorps, des protéines et des vitamines essentiels. Le lait de la maman s'adapte naturellement en fonction de l'âge de son bébé.
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