La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une affection neurodégénérative rare, rapidement progressive et invariablement fatale. Elle se caractérise par une détérioration mentale rapide, des mouvements involontaires et, finalement, le décès. Bien que la MCJ soit rare, son impact sur les individus et leurs familles est dévastateur. Cet article explore la MCJ, ses causes, ses symptômes et son lien avec le monde du spectacle, notamment à travers le prisme du scandale de l'hormone de croissance extractive en France.
Comprendre la Maladie de Creutzfeldt-Jakob
Définition et Types
La MCJ est une encéphalopathie spongiforme transmissible (EST), ce qui signifie qu'elle provoque une dégénérescence du cerveau, lui donnant une apparence spongieuse au microscope. Il existe trois types principaux de MCJ:
- Sporadique (sMCJ): La forme la plus courante, représentant plus de 85 % des cas. Sa cause est inconnue.
- Génétique (MCJg): Liée à une mutation du gène PRNP qui code pour la protéine prion. Elle représente 10 à 15 % des cas.
- Iatrogène (MCJi): Causée par une transmission accidentelle de prions par le biais de procédures médicales. Elle représente 1 à 2 % des cas.
Épidémiologie de la MCJ
Selon Mme Annick ALPÉROVITCH, membre du comité sur les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles et les prions, la MCJ est connue pratiquement dans le monde entier. L'incidence de cette maladie est à peu près la même dans tous les pays pour lesquels on dispose de données, à deux exceptions près. Actuellement, cette incidence est inférieure à 1 par million d'habitants et par an. C'est donc une maladie rare : il y a en France une cinquantaine de cas de MCJ par an.
On constate une stabilité dans le temps et une homogénéité de la distribution dans l'espace, à deux exceptions près. Le premier foyer concerne la population des Juifs libyens émigrés en Israël. Dans ce groupe de population, l'incidence de la maladie est la plus forte qui soit connue dans le monde : elle est supérieure à 40 par million d'habitants. Le second foyer décrit est en Slovaquie où, là aussi, l'incidence est nettement plus élevée que dans les autres pays du monde. Ces deux foyers ont été expliqués par une mutation du gène qui code pour la protéine prion. Ce sont donc des foyers d'origine génétique.
Causes et Transmission
La MCJ est causée par des prions, des protéines mal repliées qui peuvent induire d'autres protéines à se replier de manière anormale. Ces protéines anormales s'accumulent dans le cerveau et provoquent des lésions.
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La MCJ sporadique survient sans raison apparente. La MCJ génétique est causée par une mutation héréditaire du gène PRNP. La MCJ iatrogène peut être transmise par:
- Greffes de dure-mère: Membrane recouvrant le cerveau et la moelle épinière.
- Transplantations de cornée: Tissu transparent recouvrant l'œil.
- Instruments chirurgicaux contaminés: Les prions sont résistants aux méthodes de stérilisation classiques.
- Hormones de croissance d'origine humaine: Prélevées sur des hypophyses de cadavres.
Symptômes et Diagnostic
Les symptômes de la MCJ varient d'une personne à l'autre, mais ils comprennent généralement:
- Démence rapidement progressive: Perte de mémoire, troubles du jugement et de la pensée.
- Myoclonies: Mouvements involontaires et saccadés des muscles.
- Ataxie: Perte de coordination et d'équilibre.
- Troubles visuels: Vision floue ou double.
- Difficultés d'élocution: Discours hésitant ou incompréhensible.
- Changements de personnalité: Irritabilité, anxiété ou dépression.
Le diagnostic de la MCJ repose sur une combinaison de facteurs, notamment:
- Examen neurologique: Évaluation des fonctions cognitives et motrices.
- Electroencéphalogramme (EEG): Enregistrement de l'activité électrique du cerveau.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM): Visualisation des structures cérébrales.
- Analyse du liquide céphalo-rachidien: Recherche de protéines spécifiques associées à la MCJ.
- Biopsie cérébrale: Prélèvement d'un échantillon de tissu cérébral pour analyse (rarement pratiquée).
- Autopsie: Examen du cerveau après le décès pour confirmer le diagnostic.
En l'absence d'autopsie, on a établi depuis déjà plus de quinze ans des critères classiques, les critères de Masters, qui sont utilisés pratiquement dans le monde entier pour faire en sorte que l'expression « maladie de Creutzfeldt-Jakob » recouvre la même entité dans les différents pays, à des fins de comparaisons. Et dans les statistiques internationales, on ne considère que les cas certains, donc prouvés par autopsie, ou les cas probables selon les critères de Masters. On en exclut habituellement les cas dits seulement « possibles » dans la mesure où certains correspondent sans doute à d'autres affections que la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Traitement et Pronostic
Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la MCJ. Les traitements disponibles visent à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie des patients. Le pronostic est sombre, la plupart des personnes atteintes de MCJ décédant dans l'année suivant l'apparition des symptômes.
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La MCJ et le Scandale de l'Hormone de Croissance en France
Contexte
L'affaire de l'hormone de croissance contaminée est l'un des scandales sanitaires les plus retentissants du XXe siècle en France. Entre 1983 et 1985, plus de 800 enfants atteints de nanisme hypophysaire ont reçu des injections d'hormone de croissance extractive, produite à partir d'hypophyses prélevées sur des cadavres. Malheureusement, certains de ces lots d'hormones étaient contaminés par des prions responsables de la MCJ.
Comme le souligne Pascale Robert-Diard, le procès qui s'ouvre est celui d'une douloureuse "exception française". Le pays compte en effet à lui seul plus de la moitié - 58 % - des cas de maladie de Creutzfeldt-Jakob dans le monde, déclenchés par un traitement à l'hormone de croissance dite "extractive", c'est-à-dire provenant de glandes hypophyses prélevées sur des cadavres qui étaient potentiellement contaminés par le prion responsable de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.
Déroulement et Conséquences
Le lien entre les injections d'hormone de croissance et le développement de la MCJ a commencé à se faire. "Tous les stocks ont été détruits et l'on n'utilise plus qu'une hormone encore plus purifiée.
Au cours des années qui suivent, les décès d'enfants se succèdent (environ une dizaine chaque année). Les plaintes des parents également. L'affaire éclate médiatiquement et la justice se saisit de l'affaire. L'enquête judiciaire et un rapport de l'Inspection générale des affaires sociales daté de 1992 rendent publiques de graves dysfonctionnements autour de France Hypophyse.
L'affaire a éclaté au début des années 1990, révélant de graves dysfonctionnements au sein de l'association France Hypophyse, chargée de la collecte et de la distribution de l'hormone. Une enquête de l'IGAS, lancée en 1982, avait déjà décelé un certain nombre d'anomalies dans le système de collecte des hypophyses humaines dans les hôpitaux. Mal reçues par France Hypophyse, ses recommandations n'auraient pas été suivies d'effet. L'instruction a de son côté relevé des "imprudences nombreuses et caractérisées", comme des prélèvements dans des établissements non habilités ou réalisés hors de tout contrôle médical par des agents d'amphithéâtre, payés en espèces. Sont également mises en cause des défaillances de "traçabilité" sur l'ensemble de la chaîne et les conditions de traitement des hypophyses par le laboratoire URIA qui, selon l'ordonnance de renvoi, "n'avait aucun savoir-faire en matière d'industrie du médicament et aucune contrainte institutionnelle du fait que sa production n'était pas soumise aux règles de l'autorisation de mise sur le marché".
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Au fil des années, plus de 100 enfants sont décédés de la MCJ après avoir reçu ces injections. Les familles des victimes ont engagé une longue bataille judiciaire pour obtenir justice et réparation.
Procès et Responsabilités
Un procès s'est ouvert devant la 31e chambre du Tribunal Correctionnel de Paris. Lors de ce procès, le Professeur Luc Montagnier, célèbre biologiste surnommé "le découvreur du Sida", est attendu comme témoin à charge. Il explique notamment au tribunal qu'il avait alerté dès 1980 des possibles risques sanitaires de l'hormone de croissance. "Le problème de cette catastrophe, c'est qu'il y a eu une dilution des responsabilités.
Plusieurs acteurs ont été mis en cause, dont des médecins, des pharmaciens et des responsables de France Hypophyse. Cependant, l'enchevêtrement des responsabilités médicales et administratives a rendu difficile l'établissement de culpabilités individuelles.
A l'issue des procès, aucune condamnation individuelle n'a jamais été retenue.
Leçons Tirées et Mesures Préventives
Le scandale de l'hormone de croissance a mis en évidence les dangers de l'utilisation de produits d'origine humaine sans contrôle rigoureux. Il a conduit à l'adoption de mesures préventives plus strictes, notamment:
- L'interdiction de l'hormone de croissance extractive: Remplacée par une hormone de synthèse.
- Le renforcement des contrôles sur les produits biologiques: Traçabilité accrue et tests de dépistage des maladies infectieuses.
- L'amélioration de la transparence et de la communication: Information des patients sur les risques et les bénéfices des traitements.
La MCJ et les Personnalités Publiques
Bien que le lien direct entre la MCJ et les acteurs soit rare, le scandale de l'hormone de croissance a indirectement touché des familles et des communautés. La sensibilisation à la MCJ et à d'autres maladies rares est cruciale pour améliorer la recherche, le diagnostic et les soins aux patients.
Comme le montre l'exemple de plusieurs célébrités atteintes d'autres maladies rares (Céline Dion, Bruce Willis, Selena Gomez, Dominique Farrugia, Lady Gaga, Morgan Freeman, Catherine Zeta-Jones, Justin Bieber, Laetitia Milot, Venus Williams, Jimmy Kimmel, Michael J. Fox, Gigi Hadid), la transparence et le partage d'expériences peuvent aider à briser les tabous et à soutenir les personnes touchées par ces affections.
L'affaire de l'hormone de croissance contaminée a mis en lumière les risques liés à l'utilisation de produits d'origine humaine et la nécessité de contrôles rigoureux. Elle a également souligné l'importance de la transparence et de la communication dans le domaine de la santé.
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